病生14 DIC凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt

二、血细胞的异常 （一） 血小板在凝血中的作用及其异常 1. 粘附 血管内皮损伤 内皮下胶原暴露 血小板与胶原结合 血小板被胶原、凝血酶、ADP和TXA2等激活 3.吸附 悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于 其表面，形成凝血块。 4.收缩 借助于血小板中肌动蛋白的收缩，使凝血块回缩， 逐渐形成坚固血栓。 2.聚集 血小板相互结合，形成血小板止血栓， 起到初步的止血作用。 1. 血小板减少 少于100×109/L （1）生成障碍 （2）破坏或消耗增多 （3）分布异常 血小板数量异常 2.血小板增多 多于400×109/L （1）原发性增多 慢性粒细胞白血病 真性红细胞增多症、 早期骨髓纤维化等 （2）继发性增多 急性感染、溶血等 血小板功能的异常 遗传性 获得性 巨大血小板综合征 GPⅡb/Ⅲa先天异常:Glanzmann血小板无力症 血小板功能降低： 尿毒症、肝硬化、骨髓增生性疾病、急性白血病等 血小板功能增强：血栓前状态、血栓性疾病、糖尿病等 1.白细胞增多时阻塞毛细血管， 导致微循环障碍 2.激活的白细胞分泌炎性细胞因 子，使内皮细胞、单核细胞等释放大量组织因子，启动凝血 系统 3.白细胞激活的酶类可损伤血管 基底膜和基质 4.急性白血病早期40%患者可有 出血倾向 （二）白细胞异常 1.红细胞数量的增多使血液黏滞度增高 2.红细胞释放ADP增多促进血小板的聚集 3.红细胞的大量破坏可发生DIC （三）红细胞异常 第四节 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血（disseminatedintravascular coagulation , DIC）是指在某些致病因子的作用下，大量促凝物质入血，凝血因子和血小板被激活，凝血酶增多，微循环中形成广泛的微血栓，继而因凝血因子和血小板大量消耗，引起继发性纤维蛋白溶解功能增强，机体出现以凝血功能障碍为特征的病理过程。 主要临床表现为出血、休克、器官功能障碍和微血管病性溶血性贫血等，是一种危重的综合征。 一、DIC的常见病因和发病机制 1.感染性疾病 2.肿瘤 3.产科意外 4.大手术及创伤 病因的共同点：都与组织的损伤及VEC的损伤有关 （一）DIC的常见病因 1.组织因子释放，外源性凝血系统激活，启动凝血过程。 2.血管内皮细胞损伤，凝血、抗凝调控失调。 ①内地细胞释放组织因子②血管内皮抗凝作用下降③血管内皮纤容活性降低④抑制血小板聚集能力下降⑤胶原暴漏 3.血细胞大量被破坏，血小板被激活 ①红细胞大量破坏②白细胞破坏或者激活③血小板的激活 4.促凝物质入血 急性坏死性胰腺炎，大量胰蛋白酶入血；一些蛇毒入血；某些肿瘤 多数情况下，DIC是由多种原因机制引起 （二）DIC的发病机制 1.凝血系统激活 （1）组织因子释放，启动外源性凝血系统 创伤，烧伤，大手术，产科意外 肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏 1)损伤的VEC释放TF ，启动外源性凝血系统 2)胶原暴露，激活FⅫ，启动内源性凝血系统 3)胶原暴露，促进血小板的粘附聚集及激活 血管内皮细胞损伤 1)RBC破坏，释放大量ADP，促进血小板粘附，聚集 2)WBC破坏释放TF样物质，启动外源性凝血系统 3)PLT激活、粘附、聚集，促进凝血 血细胞的大量破坏，血小板被激活 1)急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原 2)蛇毒激活FⅤ，FⅩ等，促进DIC发生 3)肿瘤细胞分泌促凝物质 4)羊水中含有组织因子样物质 促凝物质释放入血 2. 抗凝及纤溶功能减弱 (1)血管内皮细胞抗凝作用减弱 1)AT-Ⅲ产生减少 2)蛋白C合成减少 3)TM表达减少 4)TFPI表达减少 5)抑制血小板聚集的物质产生减少 (2)血管内皮细胞纤溶作用减弱 tPA产生减少，PAI-1产生增多 3.凝血物质大量消耗 广泛微血栓形成，消耗大量凝血因子和血小板， 血液凝固性降低。 4.继发纤溶功能增强  (1)纤溶系统的内激活； (2)凝血酶经TM介导，激活PC，APC具有抗凝 及纤溶作用 严重感染引起DIC的发病机制 感染时产生的细胞因子作用于VEC可使TF表达增加；而同时又可使VEC上的TM的表达明显减少 内毒素可损伤VEC，同时释放血小板激活剂，促进血小板的活化、聚集。 白细胞激活可释放炎症介质，损伤VEC，使其抗凝功能降低 细胞因子可使血管VEC产生tPA减少，