脊柱与脊髓的先天性病变.pptVIP

脊髓先天性畸形的发生与分类 脊索裂畸形是指腹侧的内胚层和背侧的外胚层之间形成了异常的瘘管，导致彼此相通，引起脊索的分裂或偏位所致的畸形。 当脊索发育发生障碍时，就会发生内胚层和外胚层的愈合残留、内胚层在外胚层中遗留、中胚层组织（骨骼等）向外胚层突出等畸形，包括脊髓纵裂和神经肠管囊肿。 脊髓先天性畸形的发生与分类 脊髓纵裂：在胚胎发育第3周，脊索形成过程中，遇到障碍使脊索偏离或分裂，进而诱导外胚层发育成两条脊髓，即脊髓纵裂； 周围间充质若进入两个半脊髓中间，则形成纤维性、软骨性、骨性分隔。 脊髓纵裂 脊髓纵裂 脊柱脊髓重复畸形 脊柱脊髓重复畸形 脊柱脊髓重复畸形 脊髓先天性畸形的发生与分类 神经肠管囊肿，又称为神经肠源性囊肿，可能与脊髓发育形成消化道时，脊索和前肠在消化道形成过程中分离失败有关。 肠源囊肿为边界清楚，薄壁充满液体的肿块，囊壁由纤维结缔组织内衬有单层柱状或立方上皮细胞，上皮细胞与消化道或呼吸道黏膜相似。 神经肠源性囊肿 脊髓先天性畸形的发生与分类 小脑扁桃体延髓联合畸形，认为是中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因颅后窝的过度拥挤而疝出到椎管内，是颅后窝畸形的一种形式； 一般分为四型：小脑扁桃体变长、变尖向下疝入上部椎管；小脑蚓部、脑桥、延髓及增大的第四脑室下移入椎管内；小脑及颅后窝内容物的脑脊髓膨出（与颅颈交界区的神经管闭合异常有关