掌握支气管扩张的定义.PPT

支气管扩张症 浙江大学附属第一医院呼吸科 潘志杰 主要内容 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室及其它 诊断标准 鉴别诊断 治疗 目的和要求 熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病理； 掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点； 掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。 定 义 brochiectasis是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可逆性扩张、变形。 病 因 发病机制 支气管--肺感染 支气管器质性阻塞 支气管外部的牵拉作用 先天及遗传因素 …… 支气管肺感染 支气管器质性阻塞 支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。 先天及遗传因素 原发性纤毛失动症； 卡特金纳综合征； 囊性纤维化 发病机制 病理改变 多发生于３—６级支气管， 感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫，故左下多于右下。 舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。 右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕．易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。 病理改变 支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张。 支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，导致病人常有咯血。 临床表现 一、症状： 慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。 早期轻度可完全无症状，随着病情加重出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。 部分患者平时无症状，主要表现为反复咯血，故又称干性支气管扩张。 典型三大临床症状： 慢性咳嗽； 大量脓痰； 反复咯血； 1、慢性咳嗽、咳大量脓痰： 多为阵发性，痰量可达100一400ml．咳痰多在体位改变时。 痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。 痰液于玻璃瓶中分四层： 上层为泡沫、 下悬脓性成分， 中层为混浊粘液， 下层为坏死组织沉淀物。 2、反复咯血 多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。 原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。 干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽但咳痰不明显。 3、反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。 感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。 4、慢性感染中毒症状 反复继发感染，则可引起全身中毒症状， 如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血 等，儿童可影响发育。 二．位征 早期支气管扩张可无异常体征。 病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减少或消失。 合并有肺炎时，可有肺炎体征。 合并并发症(肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿)时可出现相应的体征。 慢性患者可有发绀、杵状指(趾），全身营养状况也较差。 辅助检查 影像学检查 纤维支气管镜检查 肺功能检查 血常规 痰微生物检查 其他 影像学检查 胸片：早期轻症患者，无特殊发现，或仅有肺纹理增粗增多。疾病后期，胸片显示不规则环状透光阴影，或呈蜂窝状（及卷发影），甚至有液平面。有时可见肺段或肺叶不张。 肺部CT/HRCT：对于支扩具有确诊价值，可明确支扩累及的部位、范围和病变性质。 柱状支扩：管壁增厚，并延伸至肺的周边； 囊状支扩：囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。 可见印戒征，肺不张或肺容积缩小的表现。 双轨征 支气管造影 纤维支气管镜检查：对于部分患者可发现出血部位及支气管阻塞的原因，对支扩的病因及定位诊断有一定帮助；经纤支镜取培养标本对于明确感染的病原菌有一定价值。 肺功能检查 血常规 痰微生物检查 其他 诊断流程 诊 断 鉴别诊断 慢性支气管炎 肺脓肿 肺结核 支气管肺癌 先天性支气管囊肿 …… 治 疗 内科治疗：控制感染 促进痰液引流 外科治疗：手术切除 内科治疗 一般治疗： 合理休息，避免受凉， 戒烟，预防呼吸道感染， 加强营养支持。 控制感染 合理应用抗生素。 经验性选择 目标性治疗 静脉用药 口服用药 以控制感染来确定疗程长短 全身中毒症状消失、 痰量及