周围神经病模式及其电生理评估邹晓毅.pptVIP

决定何时进行神经活检方案 五 周围神经病 常见模式 诊断原则/流程 ? 评估周围神经病时，最重要的细节，是 确定神经病的分布、病理生理类型（脱 髓鞘为主/还是轴突功能障碍为主）、持 续时间和病程 ? 将病史、临床检查和电诊断检测结合在 一起，可准确描绘神经病的类型和可能 的原因，从而提出治疗方案 ? 欲得出具体诊断，就必须细分周围神经 病的三个亚型：单神经病、多发性单神 经病或多发性神经病 评估周围神经病的流程图 * 六 总神经病变评分量表-临床版（TNSc） 分类 评分项 分数 0 1 2 3 4 感觉 感觉症状 无 仅手指和脚趾出现症状 踝和腕部出现症状 膝或肘出现症状 膝或肘以上部位出现症状，或功能性残疾 针刺感觉 正常 手指和脚趾减弱 踝和腕部减弱 膝或肘减弱 膝或肘以上部位减弱 震动感觉 正常 手指和脚趾减弱 踝和腕部减弱 膝或肘减弱 膝或肘以上部位减弱 深部腱反射 正常 踝反射减弱 踝反射消失 踝反射消失，其他反射减弱 所有反射消失 运动 运动症状 无 轻度无力 中度无力 需要帮助/辅助 麻痹 肌力 正常 轻度虚弱（MRC 4） 中度虚弱（MRC 3） 中度虚弱（MRC 2） 麻痹（MRC 0-1 自主 自主神经症 状，个数 0 1 2 3 4或5 * 检查原则 双侧检查，先检查一侧，再检查另一侧，如果不对称，记录较差侧的最高评分 * 不同程度活动困难的具体定义 轻度困难：患者自觉轻度肢体无力，不影响日常的工作和生活 中度困难：肢体无力困难，已经影响到日常的工作和生活， 但是仍可独自完成，无需借助器械或他人的帮助 需要帮助才能完成活动： 功能障碍较为严重，必须借助器械或他们的帮助才能完成日常生活活动 麻痹： 肢体完全无力，无法完成任何事情 * 自主神经症状问诊 询问受试者是否出现晕厥、阳痿、便秘、大便失禁、小便失禁。 无症状 0 分 1 个症状 1 分 2 个症状 2 分 3 个症状 3 分 4 个或 5 个症状 4 分 记录出现和消失时间 1.周围神经病的临床 2.电生理检测（NCS+EMG） 在周围神经病诊断价值 3.肌电图报告常见的书写方式 4.周围神经病：实验室检查 5.周围神经病常见模式 诊断原则/流程 6.总神经病变评分量表-临床版（TNSc） 7.CTCAE V4.0 外周神经毒性分级 基本内容 一（周围）神经病的临床 (Peripheral) Neuropathy 周围神经系统解剖受损 正常神经生理功能障碍 一组 症状和体征 Feldman EL, Cornblath DR, Porter J, et al; Attendees of the NIH Peripheral Neuropathy Conference. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS): advances in understanding and treating neuropathy, 24-25 October 2006; Bethesda, Maryland. J Peripher Nerv Syst, 2008, 13(1): 1-6 1. 感觉障碍【常常最早出现】 ? 疼痛、感觉异常、感觉缺失 2. 运动障碍 ? 束颤、肌痉挛、痛性痉挛；肌力/张力减退、肌萎缩 ? 腱反射减弱或消失 3. 自主神经障碍 ? 苍白或青紫；无汗或多汗、指（趾）甲粗糙、溃烂； 阳痿、尿便障碍；直立性低血压、心率改变；等 周围神经病：三主征 脊神经及其组成示意图 腹（前）侧和背（后）侧小根丝在神经孔内结合 ，形成混合的脊神经。脊神经分为前支和后支， 出椎间孔发出周围神经，分别支配肢体和椎旁肌肉。脊神经在分为前、后支之前，有交感神经纤维加 入，所以，脊神经为包含运动、感觉和交感纤维的混合神经 周围神经病的原因（基于病因学） 特发性炎性神经病 急性特发性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP） 代谢性以及营养性神经病 糖尿病； 其他内分泌疾病（甲状腺功能减退、肢端肥大症）尿毒症；肝病；维生素B12缺乏 感染性以及肉芽肿性神经病 艾滋病、麻风病、白喉、结节病；严重感染以及多器官衰竭（CIP） 血管炎性神经病 混合性结缔组织病；结节性多动脉炎；类风湿性关节炎；系统性红斑狼疮 肿瘤性和副蛋白血症性神经病 肿瘤压迫及浸润；副肿瘤综合征；副蛋白血症；淀粉样变性 药物和中毒性神经病 酒精；其他药物；毒素；有机化合物（六碳、有机磷）；重金属（砷、铅、铊、金、铂/白金）；色氨酸 遗传性神经病 特发性（