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颅内原发性恶性黑色素瘤 颅内原发性恶性黑色素瘤 ct示：右侧颞叶团块状高密度影,增强呈较明显强化,其内侧见一子灶,肿块接近基底动脉环,与右侧大脑中动脉关系紧密。 mr示右侧颞叶异常信号：t1wi呈高信号,t2wi+flair为低信号,dwi低信号，周围轻度水肿。中线轻度左侧移位,大脑脚受压. 考虑：颅内黑色素瘤可能性大。 颅内原发性恶性黑色素瘤 讨论 概述 黑色素瘤是由胚胎发育期的神经嵴细胞来源的黑色素细胞发生的。蛛网膜、软脑(脊)膜和脑实质等部位都有黑色素细胞的存在，软脑膜上还有黑色素母细胞，这些细胞都可能成为黑色素瘤的起源。 颅内黑色素瘤有原发和转移两类。willis提出诊断原发性黑色素瘤的3个基本条件:皮肤及眼球未发现有黑色素瘤； 既往未做过黑色素瘤切除术；内脏无黑色素瘤转移。 颅内原发性黑色素瘤十分罕见,人群发病率约0.9/1000万,占所有黑色素瘤的1%。中枢神经系统原发性黑色素瘤可分为弥漫型和局限型。弥漫型指软脑(脊)膜黑皮病,黑色素细胞在脑或脊髓的蛛网膜下腔弥漫性浸润。局限型指病灶局限在中枢神经系统某处,有良性和恶性黑色素瘤之分。 颅内原发性恶性黑色素瘤 讨论 诊断 影像诊断：中枢神经系统原发黑色素瘤的临床表现和其他脑肿瘤一样,取决于肿瘤发生部位。而影像学诊断有其特异性。ct表现为均一高密度影并强化。典型的黑色素瘤磁共振像示t1wi高信号，t2wi低信号,周边有长t1长t2血管源性水肿信号。这与黑色素细胞内存在着稳定的自由基和不成对电子, 可生成金属离子赘合物, 造成mri顺磁性质子驰豫增强有关。血液中的去氧血红蛋白及高铁血红蛋白亦均为顺磁性物质，所以有时瘤内出血可使t2wi信号不均匀,表现不典型，难以与其他瘤卒中鉴别。短t1wi像的特征有助于术前诊断黑色素瘤。 病理诊断： 组织病理学上,良性黑色素细胞瘤的细胞大小一致,分化良好，核浆比例低，轻微核异型性,低核分裂，无坏死和浸润生长。恶性黑色素瘤则相反。还有一种中度恶性黑色素细胞瘤界于前两者之间。免疫组化方面, hbm-45和s-100被认为是黑色素性肿瘤的生化标志物。 结节性硬化 分析图片要注意：病人双额皮层下可见多发高信号影。 回顾病例皮肤可见奶油咖啡斑。 诊断：结节性硬化  脑肌腱黄色瘤病 脑肌腱黄色瘤病 脑肌腱黄色瘤病 脑脓肿 患者 男性 19岁??头痛半月余 术后病理：脑脓肿。 炎性细胞浸润，脑组织坏死、液化，少量肉芽组织增生，周边水肿及胶质细胞增生  脑脓肿 神经纤维瘤病Ⅱ型 神经纤维瘤病Ⅱ型 神经纤维瘤病Ⅱ型 该患者后又行胸、腰段的脊髓MRI 检查，结果提示:胸、腰段可见多发占位。 神经纤维瘤病Ⅱ型 取胸骨柄处的皮下结节皮肤活检，结果示： 丛状神经纤维瘤。 最后诊断：多发性神经纤维瘤病（Ⅱ型） 讨论 NF为源于神经脊细胞异常导致多系统损害的常染色体显性遗传病，是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。根据临床表现、分子生物学特征分为两型：Ｉ型神经纤维瘤病(type I, NF I )；Ⅱ型神经纤维瘤病(type II, NF II ) 诊断要点 NF-I型：主要表现为多发的皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤，临床上容易发现。 NF-II型：多累及双侧听神经，临床少见，其颅内肿瘤来自于中枢神经系统的覆盖物，如脑膜和雪旺细胞。一级亲属会患NFⅡ。 神经纤维瘤病Ⅱ型 II型神经纤维瘤病 主要特征：双侧听神经瘤，常合并脑脊膜瘤、星形细胞瘤及脊索后根神经鞘瘤。一般慢性起病，病程长，数月至10多年不等。在生理变化如发育、妊娠、绝经期、传染病、精神刺激等情况下可使病情加重。 临床表现： 前庭及耳蜗症状，表现为眩晕、耳鸣，晚期可以耳聋 。 邻近颅神经受损的症状。如面部疼痛，痛觉减退，周围性面瘫等，晚期可继发吞咽困难、咳呛等 。 头痛、呕吐等继发颅内压增高症状。 小脑性共济失调 。 部分病人可伴有皮肤、皮下组织、周围神经及脊髓的多发性神经纤维瘤，皮肤牛奶咖啡斑和先天性骨骼畸形等 。 神经纤维瘤病Ⅱ型 II型神经纤维瘤病 辅助检查 Ｘ线检查、CT扫描、椎管造影可发现中枢神经系统和内脏器官肿瘤。本病 MRI扫描可表现为双侧脑桥小脑角区低或中等信号占位效应，增强扫描均匀或不均匀强化。影像学检查常可显示合并发生的脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和椎管内肿瘤。椎管内肿瘤多位于椎管内硬膜下，也可以通过椎间孔向椎管外延伸，形成哑铃状肿块。T1WI表现等或低信号，T2WI为等信号，信号均匀，增强扫描呈明显对比强化 。 脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。 皮肤和皮下结节或神经干包块活检病理检查有助于本病确诊。 基因分析可确定NFI和NFII的突变类型。 治疗：颅内及椎管内肿瘤可行手术治疗，部分患者可用放疗。 鞍