儿童克罗恩病和病例报.pptVIP

武汉大学中南医院 儿科 谷小华 儿童克罗恩病及病例分析 （Crohn disease,CD） 概述 炎症性肠病(inflammatory bowel disease，IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为： 非特异性溃疡性结肠炎(ulcerative colitis，UC) 克罗恩病(Crohn disease，CD) 未定型结肠炎（indeterminate colitis, IC） 概述 CD于1945年报道，欧美国家报道儿童IBD患病率在近年呈持续增高趋势 据欧洲儿科胃肠病学、肝脏病学和营养学会(ESPGHAN)报道：儿童CD的发病率从30年前0．1／10万上升到4．6／10万，UC从O．5／1 0万到3．2／1 0万 我国儿童中炎症性肠病非常少见，但过去10年里，炎症性肠病的儿童患者明显增加 概述 克罗恩病( CD)是一种病因未明慢性透壁性炎症性肠病, 侵犯消化道从口至肛门 任何部位 最典型的病变部位在回肠末端 典型患者以腹痛、腹泻为主要临床表现 症状反复发作与缓解交替 尚无彻底治愈本病的方法, 即使手术切除病变肠段后也可复发, 为终身致残性疾病 克罗恩病分期 病理学分期： 早期、活动期、慢性炎症期（消退期） 组织学特点： 炎症的穿壁性 非干酪样肉芽肿形成 克罗恩病分期 临床分期： 早期(症状不明显, 是本病诊断困难的 重要原因之一) 活动期( 症状明显) 缓解期(有效治疗后症状好转) 慢性活动期( 多因对药物依赖或抵抗 治疗不规范或依从性不佳所致) 克罗恩病分期 不同病期患者,应选择不同方法或药物 进行治疗 重视病理学分期对正确诊断与指导治疗 具有重要意义 临床表现 肠道症状：?? 主要为腹痛与腹泻( 多为水样或糊状) 约1 /3 患者可有肛瘘病史 少数患者有腹部包块 (肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结 肿大、内瘘或局部脓肿所致),多位 于右下腹，固定腹部包块提示有粘连 临床表现 肠外症状：?? 发热最常见, 多为低热，少数可高热 营养不良与贫血 生长发育受阻 口腔溃疡(较常见) 并发症?? 最常见肠管狭窄致肠梗阻、瘘管与肠穿孔 腹腔内脓肿, 腹膜炎及大量便血 直肠或结肠癌 吸收不良综合征(小肠吸收面积明显减少致) 全身血栓形成或肠微栓塞（CD时血液凝固性高） 实验室检查 Hb↓ 活动期WBC↑， CRP↑， ESR↑ 血清白蛋白↓ 粪便OB试验(+) 炎性肠病抗体(+) 抗酿酒酵母抗体；抗小肠杯状细胞抗体； 抗中性粒细胞核周抗体；抗中性粒细胞胞浆抗体； 抗胰腺外分泌腺抗体；髓过氧化物酶MPO； 蛋白酶PR3； 影像检查（超声、CT、MRI） 表现为腹腔或盆腔脓肿、包块、肠系膜 淋巴结肿大 肠壁增厚 病变呈节段性分布 可见跳跃征、线样征 肠镜检查 内镜下可见病变呈节段性分布，见纵行或匐行性溃疡，溃疡周围粘膜正常或增生呈鹅卵石样，肠腔狭窄，炎性息肉，病变肠段之间粘膜外观正常 活检有时可见非干酪坏死性肉芽肿 诊断依据 迄今为止尚不能根据某一种症状或进行某 一项检查即可做出明确诊断 必须对患者的所有临床资料(临床症状、 影像学、内镜及病理学检查)及发病过程 进行全面综合分析 排除一些症状相似的疾病才能做诊断 有时鉴别诊断困难, 需手术探查才能获得 病理诊断 鉴别诊断 需与各种肠道感染性或非感染性疾病 及肠道肿瘤鉴别 急性发作时与急性阑尾炎鉴别 慢性发作时与肠结核及肠道恶性 淋巴瘤鉴别 病变单纯累及结肠者与溃疡性 结肠炎鉴别 鉴别诊断 克罗恩病 (Crohn‘s disease, CD)和肠结核 (intestinal tuberculosis, ITB)在临床表现 内镜及组织学检查等方面存在许多相似之处 众多临床研究和病例报道均证实两者的鉴别 十分困难 ,相互误诊率达 50%-70% 当ITB误诊为 CD使用激素或免疫抑制剂治疗 可导致结核扩散 当CD误诊为 ITB而使患者承受不必要的抗痨 药物的不良反应 ,延误 CD的治疗 因为其发生机制及治疗方法不同 ,治疗前确立 正确的诊断十分必要 CD肠镜图 ITB肠镜图 预后 本病临床行为具有多变性 诊断1年后, 约10% ～30%患者病情加重 15% ～25% 患者呈低活动性 55% ～65%患者呈缓解状态 数年后, 13% ～ 20%患者呈慢性活动性表现 67% ～73% 患者呈慢性复发性 仅10% ～13%患者保持