肝性脑病8年制第三版.pptVIP

* * * 诊断 鉴别诊断 * * * * 及早识别并纠正或去除诱因 营养治疗 减少肠内氮源性毒物的生成和吸收 促进体内氨的清除 拮抗神经毒素对神经递质的抑制作用 暂时性肝脏支持 肝移植 其他对症治疗 * * * * * * * * * * * (hepatic encephalopathy) * 肝性脑病是肝功能衰竭或门体分流引起的中枢神经系统神经精神综合征，主要临床表现可以从人格改变、行为异常、扑翼样震颤到出现意识障碍、昏迷。 最常见于终末期肝硬化 * * * 氨中毒学说 γ-氨基丁酸/内源性苯二氮卓 芳香族氨基酸与假神经递质 锰离子 其他 * 占最主要的地位 * 肠道产氨（4g/d） 肾脏产氨 骨骼肌和心肌活动时也产氨 * 谷氨酰胺在肠上皮细胞代谢后产生氨（谷氨酰胺→NH3＋谷氨酸）。 肠道细菌对含氮物质（摄入的蛋白质及分泌的尿素）的分解（尿素→ NH3＋ CO2）。 肠道吸收的氨主要是非离子型的NH3，其受肠腔pH影响，酸性环境中NH3转变成NH4+，氨浓度下降。 NH3透过血脑屏障， NH4+则不能，故相对无毒性。 NH3与NH4+的相互转化受pH梯度改变的影响，pH6时， NH3大量弥散入血。pH6时, NH3从血液弥散至肠腔，形成胺盐随粪排泄。 * 肾小管上皮细胞的谷氨酰胺酶分解肾血流中的谷氨酰胺为氨，也受肾小管液pH的影响。 * 尿素合成 脑、肝、肾等器官利用和消耗NH3 肾是排泄氨的主要场所 排出大量尿素 肾小管排H+时也排氨 血氨过高时，少量氨自肺呼出 * 瓜氨酸 ATP NH3 NH3+CO2 鸟氨酸 精氨酸 尿素 精氨酸酶、ATP * 在ATP供能情况下， α－酮戊二酸与氨合成谷氨酸，谷氨酸和NH3结合成谷氨酰胺。 * 尿酸性，氨以铵盐形式从尿中排出 碱中毒时，尿碱性氨排出减少 * 葡萄糖 丙氨酸 丙酮酸 乳酸 丙酮酸脱氢酶 乙酰辅酶Ａ 草酰乙酸 柠檬酸 琥珀酸 α－酮戊二酸+NH3+ATP 谷氨酰胺← ATP +NH3+谷氨酸 * * Back * γ-氨基丁酸/内源性苯二氮卓 * Back γ-氨基丁酸/内源性苯二氮卓 芳香氨基酸 （酪氨酸、苯丙氨酸等） ↓肠菌脱羧酶 酪胺、苯乙胺 ↓肝内单胺氧化酶↓ 分解清除↓ ↓ 进入脑 ↓β－羟化酶 β－羟酪胺、苯乙醇胺 （结构同去甲肾上腺素相似） ↓ 取代正常神经递质 ↓ 神经传导发生障碍 ↓ 兴奋冲动传导抑制 ↓ 意识障碍、昏迷 * 芳香族氨基酸和假神经递质 * Back * Back * Back * * * * 分期 精神智力状态 扑翼样震颤 脑电图 0期轻微肝性脑病 无精神神经表现，常规精神神经系统检查无异常，神经心理和神经生理检查可发现异常的患者 一 期 前驱期 轻度性格改变和行为异常(欣快激动，淡漠少言、衣冠不整或随地便溺。应答尚准确，但吐词不清或缓慢) 。不能完成简单的计算和智力构图。有时症状不明显，易被忽视。 可有 多数正常 二 期 昏迷前期 意识错乱、睡眠障碍、行为异常为主。定向力和理解力↓，对时、地、人的概念混乱，言语不清，举止反常。可有幻觉、恐惧、狂躁。有明显神经体征（腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性）。 经常出现容易引出 有特征性异常 * 分期 精神智力状态 扑翼样震颤 脑电图 三 期 昏睡期 昏睡和精神错乱为主(昏睡但可以唤醒，醒时尚可应答，常伴有神志不清和幻觉) ，各种神