细胞生物学 内膜系统.pptVIP

三、过氧化物酶体的功能 清除有毒物质（如过氧化氢） 细胞氧代谢的调节 分解脂肪酸等高能分子 小结 基本概念：内膜系统及其主要成员的定义 结构功能：内质网、高尔基复合体以及溶酶体的标志性酶以及形态、结构与功能 其他知识：内质网、溶酶体的类型 重点掌握： 难点： 蛋白质的合成及加工 溶酶体的形成和成熟 生物膜的转换（膜流过程） 内膜系统的动态性质 （四）参与溶酶体的形成 （五）高尔基复合体与细胞内膜的交通：膜流 3H脉冲标记 四、高尔基复合体与疾病 功能亢进导致高尔基复合体代偿性肥大 毒性物质导致高尔基复合体萎缩与损坏 肿瘤细胞分化状态影响高尔基复合体形态 第三节 溶酶体 1949年，C. de Duve发现 含多种水解酶 PH值小于5.5 形态大小高度异质性 几乎存在于所有的动物细胞中 Electron micrograph of lysosomes 溶酶体（Lysosome)—细胞内“垃圾”处理厂 一、溶酶体的化学组成 1.蛋白质 蛋白酶、酸性水解酶（PH5.0）、核酸酶、糖苷酶、酯酶等 标志酶：酸性磷酸酶（ACP） 　　　　 三偏磷酸酶（TMP） 2.糖类 糖蛋白家族具有高度同源性 分布在非胞质侧 3.脂类 二、溶酶体的形态结构 球形为主 三、溶酶体的类型 （一）按功能分： 1. 初级溶酶体：非活动性溶酶体 2. 次级溶酶体：活动性溶酶体 异溶酶体：外源性物质 （异溶作用） 自溶酶体：细胞内衰老物质（自溶作用）,自噬体或自溶体 3. 后溶酶体：残质体（脂褐素、髓样结构） primary lysosome and tertiary lyosome 自溶酶体 髓样物质 脂褐素 溶酶体类型功能转换示意图 四、溶酶体的形成与成熟 溶酶体的形成 五、溶酶体的功能 吞噬细菌 溶酶体参与免疫过程 溶酶体与分泌颗粒 溶酶体的外消化作用（顶体反应） 溶酶体在器官发育中的作用 六、溶酶体与疾病 溶酶体膜异常与疾病 溶酶体异常与遗传性疾病 溶酶体与矽肺 矽肺 silicosis 与溶酶体膜受损有关。 胶原纤维结节，肺弹性降低。 矽肺 正常肺 溶酶体与痛风 溶酶体病 粘多糖贮积病 泰-萨氏综合征神经元缺少氨基已糖酯酶A，神经节甘脂GM2积累 第四节 过氧化物酶体 1954年，Rhodin发现 细胞内固有结构小体 微体－－过氧化物酶体 一、过氧化物酶体的化学组成 脂类 蛋白质：过氧化氢酶为主 二、过氧化物酶体的形态结构 小圆形、椭圆形囊泡 0.3-0.5μm 内有深色类核体（类晶体） 膜内表面有边缘板 过氧化物酶体（peroxisome) 过氧化物酶体内的类晶体 附着核糖体与粗面内质网结合的信号假说（J Cell Biol, 1975;1999 Nobel Prize） 信号假说: a. 信号肽合成 b. SRP--核糖体复合体形成,引导核糖体到内质网 c. 核糖体与内质网膜结合 d. 新生肽链进入内质网腔 e. 肽链转化为高级形式 信号功能 举 例 蛋白进入ER +H3N-Met-Met-Ser-Phe-Val-Ser-Leu-Ler- Leu-Val-Gly-Ile-Leu-Phe-Trp-Ala-Thr-Glu-Ala-Glu-Gln-Leu-Thr-Lys-Cys-Glu-Val-Phe-Gln- 滞留在ER中 -Lys-Asp-Glu-Leu-COO- 蛋白进入线粒体 +H3N-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-Phe-Phe-Lys-Pro-Ala-Thr-Arg-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-Leu-Leu- 进入细胞核 -Pro-Pro-Lys-Lys-Arg-Lys-Val- 进入过氧化 物酶体 -Ser-Lys-Leu- ?信号假说与蛋白质分选信号(表) 工具：分子伴侣（驻留蛋白，共同特点：KDEL序列） 参与胰岛素分子的初步加工 分子伴侣 HSP70 (chaperon) 内质网内蛋白的折叠与调控 N-连接的寡糖蛋白(天冬酰胺Asn) N-乙酰葡萄糖胺、葡萄糖、甘露糖 N-连接的糖基化 内质网腔内蛋白质的糖基化（N-糖基化） 4. 蛋白质附着到糖基磷脂酰肌醇成为脂锚定蛋白 蛋白质的胞内运输: 细胞内蛋白质分选途径 （二）滑面内质网的功能 1. 脂类合成与转运 2. 糖原的合成与分解 3. 解毒场所 4. 肌细胞Ca++ 储存场所，肌质网——Ca++库 5. 参与水电解质代谢 6. 与胃酸、胆汁的合成与分泌密切相关 滑面内质网上糖原的分解过程 五、内质网与疾病 缺氧、中毒或感染可能会导致“浊肿”现象（内质网肿胀、扩张；线粒体肿胀）； 糖原累积及恶性营