炎性肌纤维母细胞瘤IMT幻灯片.ppt

肠系膜型：主要是肠系膜多发结节或融合呈较大肿块，肠管本身无明显受累。Ct表现为沿肠系膜分布的分叶状肿块影或多个小结节影。典型者为‘夹心面包征’ 增强肿块呈均一轻微强化，中间包理着显著强化的肠系膜血管及无强化的肠系膜脂肪呈‘夹心面包征’ * 炎性肌纤维母细胞瘤（IMT） 炎性肌纤维母细胞瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤），2002年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” 。包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等，尤以后者常见。 一种低度恶性肿瘤，涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。 病因 不明确 相关因素有:手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒或特殊细菌感染等 可发生于各种年龄 好发于儿童及青少年（腹腔内） 无明显性别差异 常见部位：肺、肠系膜、大网膜（肺外43% ）、泌尿生殖道 少见：骨、软组织、肝脏、喉部、子宫、中枢神经系统 病理学特点 根据细胞成分和基质比例可表现为3种组织学类型。 黏液／血管型，梭形肌纤维母细胞散在分布于黏液基质中，有大量血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润。 梭形细胞密集型，增生的梭形细胞紧密束状排列，伴有不同程度的黏液样和胶原化区域。 纤维型，肿瘤以致密成片的胶原纤维为主。 临床表现（无特异性） 腹部病变：腹痛、肠胃不适 肺部病变：咳嗽、胸痛、咯血 发热、体重减轻等非特异性表现 实验室检查：贫血、血小板增多，血沉加快及多克隆高丙球蛋白血症 肿物切除后症状消失，症状再次出现提示肿瘤复发 IMT影像学表现（亦无特异性） 发生于肺内的IMT为单发病灶.多位于肺外周胸膜下。 肺外IMT多表现为单发软组织肿物.增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化，无明显特异性表现。 确诊 病理及免疫组化 Vim、SMA和MSA（+），ALK呈部分表达 鉴别诊断—1—间质瘤 多表现为巨大分叶状肿块。 增强扫描肿块实质部分明显强化，坏死区无强化。 CD34和CDll7强阳性表达 1818962、0803362 女，70岁， 反复腹痛、呕吐半月余，呕血十小时 手术记录 鉴别诊断—2—平滑肌肉瘤 本病多发生于中老年人，儿童罕见。 好发生于子宫和胃肠道。 易出现坏死及囊性变。 镜下平滑肌肉瘤细胞胞浆丰富、红染、核钝圆，胶原成分少，一般无炎性细胞。 免疫组化Smactin、Desmin呈弥漫的强阳性 1804464、 0800350 男性，69岁， 因纳差乏力1月余，发现腹腔包块18天入院 1804464、 手术记录 鉴别诊断—3—恶性纤维组织细胞瘤 与本病最易混淆，也有梭形细胞及炎细胞，但肿瘤细胞多形性、异型性明显，异型性的纤维母细胞和组织细胞常形成特征性的车辐状结构，有多少不等的黄色瘤细胞，核分裂活跃，可见病理性核分裂像。 免疫组化：组织细胞标记物 1-ACT等常阳性，肌原性标记抗体不表达。 1535047、0740604 男，72岁， 脐左侧肿块3年，摩擦后渗血3天 鉴别诊断—4—淋巴瘤 淋巴瘤（肠系膜型）：通常显示多发的、大小不一的圆形或卵圆形的、有轻中度强化的均质软组织肿块，常包绕肠系膜，形成所谓“三明治”征 小结 （IMT）临床和影像学无特异性表现。 易误诊为恶性肿瘤。 确诊依靠病理。 * 炎性肌纤维母细胞瘤（IMT） 707436，0796478 男，58Y 一月前体检时查腹部B超发现肝内近第二肝门处低回声团 术中可见肝脏，肝脏大小、色泽基本正常，肝VIII段膈面实质内可见一直径约4cm肿块，质地硬，境界清楚，术中诊断：肝脏肿瘤（VIII段），患者无乙肝病史，术前肿瘤学指标正常， 1735665，0785777 男，69岁 患者一月前体力劳动后出现前胸痛，疼痛较剧烈。 1378431，0702652 女，22岁 体检发现腹部包块二周 术中探查腹腔，见末段回肠系膜一15*5cm不规则外生性肿块，质硬，未侵犯小肠及周围脏器，网膜见多处0.2-0.5cm肿块，质韧。 1319539，0688490 男，46岁， “间断性血尿六月 1022530，0614775 女，64岁。 系“咳嗽、咯血伴左胸胸痛十天 * 肠系膜型：主要是肠系膜多发结节或融合呈较大肿块，肠管本身无明显受累。Ct表现为沿肠系膜分布的分叶状肿块影或多个小结节影。典型者为‘夹心面包征’ 增强肿块呈均一轻微强化，中间包理着显著强化的肠系膜血管及无强化的肠系膜脂肪呈‘夹心面包征’ *