细胞基本结构3细胞骨架Cytoskeleton.ppt

蛋白聚糖（Proteoglycan） 氨基聚糖（GAG）链装配在核心蛋白质(core proteins)上形成蛋白聚糖。 The GAGs extend perpendicularly from the core in a brush-like structure. 蛋白聚糖：The protein cores of proteoglycans are rich in ser residues, which allows multiple GAG attachments. 在核心蛋白特殊序列的ser残基上添加四糖连桥，再延长糖基，形成核心蛋白-(Xyl-Gal-Gal-GlcUA)-氨基聚糖的单体结构。 许多单体分别结合连接蛋白，通过非共价键结合透明质酸，形成多聚体。 透明质酸与许多种蛋白聚糖的核心蛋白质及连接蛋白质借非共价键结合，参加蛋白聚糖多聚体的构成。 储存水和离子。 使细胞表面具有较大的可塑性，从而具有抗挤压能力，对细胞有保护作用。 参与基底膜的构建。 结合生长因子，参与信号传递过程调节，影响胚胎发育进程。 基膜 一种复合的网膜结构，是细胞外基质的特化结构。 All basement membrane contain a common set of proteins and GAGs. These are type IV collagen, laminin, nidogen（巢蛋白） and perlecan （基膜聚糖） / heparan sulfate proteoglycans. Each of the components of the basement membrane is synthesized by the cells that rest upon it. Laminin anchors cell surfaces to the basement membrane . 基膜对组织结构起支持作用，同时也连接了上皮细胞和结缔组织，还能起分子筛的作用，调节分子和细胞的运动。 细胞外基质与细胞的相互作用 影响细胞的存活、生长与死亡：正常真核细胞须粘附于特定的细胞外基质上才能存活。 决定细胞的形状：通过其受体影响细胞骨架的组装而实现。 控制细胞的分化 参与细胞的迁移 The end * * 胶原的结构 各类胶原的基本结构都是由三条肽链组成三股螺旋结构（原胶原 ），然后相互间有序排列，侧向共价结合，彼此交联聚合形成胶原原纤维。 胶原的结构 Ⅰ型胶原的原胶原由三条α链组成。 每条链由重复的Gly-X-Y序列构成使多肽链卷曲为左手螺旋，每圈含3个氨基酸残基。 三股α螺旋相互盘绕成右手超螺旋，即原胶原。 原胶原分子间通过侧向相邻的赖氨酸或羟赖氨酸残基共价交联形成链间氢键。相互呈阶梯式有序排列，聚合成直径不同、长度不等的原纤维。 胶原的合成 α链最初在RER翻译合成，肽链N端、C端各具有一段不含Gly-X-Y序列的前肽，称为前α链。 胶原的合成 C端前肽借二硫键形成链间交联，使三条前α链“对齐”排列。 从C端向N端自发聚合，形成三股螺旋结构。前肽部分则呈非螺旋卷曲。带有前肽的三股螺旋胶原分子称为前胶原（procollagen），被分泌囊泡运到细胞外。 胶原的合成 前肽的存在，保证了前胶原在运出细胞前不会先行组装成原纤维。 细胞外的特异性前胶原肽酶水解前肽结构，形成原胶原，然后交联聚合形成胶原原纤维。 原胶原两端保留有非螺旋的端肽区。 胶原的合成 胶原原纤维集合成束，形成胶原纤维。 胶原蛋白在内质网和高尔基体中进行了羟基化和糖基化修饰，到细胞外在酶作用下端肽区侧向相邻的赖氨酸或羟赖氨酸残基交联形成链间氢键，有助于三股超螺旋结构的稳固。 胶原变性后不能自然复性重新形成三股螺旋结构，原因就在于成熟胶原分子的肽链不含前肽，故而不能再进行“对齐”排列。 前α链的脯氨酸及赖氨酸残基在ER中进行羟基化修饰，反应是在与膜结合的脯氨酰-4羟化酶及脯氨酰-3羟化酶的催化下进行的。维生素C是这两种酶所必需的辅助因子。 维生素C缺乏导致胶原的羟化反应不能充分进行，不能形成正常的胶原原纤维，结果非羟化的前α链在细胞内被降解。因而，膳食中缺乏维生素C可导致血管、肌腱、皮肤变脆，易出血。 Ehlers-Danlos综合症 Ehlers-Danlos综合症 Ehlers-Danlos综合症 弹性蛋白elastin 弹性蛋白是弹性纤维网络的主要成分，含有的疏水短肽使其具有弹性，另一种α螺旋短肽富含甘氨酸和脯氨酸，但羟基化程度不高，没有羟赖氨酸的存在。 可形成无规则卷曲，也能通过赖氨酸残基共价交联，形成疏松而富有弹性的交联网络。 accounts for the elasticity of structur