黄疸(临床本科).pptVIP

3.　发病机制 胆道阻塞 胆道压力↑ 小胆道、毛细胆管破裂 胆汁中胆红素返流入血（CB） 药物致胆汁瘀积 胆汁分泌功能障碍 毛细胆管通透性增加 胆汁浓缩 胆盐沉淀、胆栓形成 黄疸 13 肝内胆管 左肝管 右肝管 总肝管 总胆管 胆管口壶腹 胰管 4.临床表现 ◆皮肤呈暗黄色 黄绿色 ◆皮肤瘙痒 ◆心动过缓 ◆尿色深 ◆大便呈白色陶土色 5.实验室检查 ◆血清CB ◆尿胆红素阳性 ◆尿胆原阴性 ◆血清碱性磷酸酶 ◆总胆固醇 (四)先天性非溶血性黄疸 机理: 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷导致黄疸。 1.Gilbert综合征（吉伯特综合征） 非结合胆红素增高症(Gilbert syndrome,GS)患者中以年龄18～30 岁者较多见 男女之比为10∶1 机理:肝细胞摄取UCB功能障碍和微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足,导致血中UCB增高。 表现: ◆长期间歇性轻度黄疸，多无明显症状 ◆黄疸加重有乏力、消化不良、肝区不适 ◆为常染色体显性遗传性疾病 2.Dubin-Johnson综合征（慢性特发性黄疸） （杜宾-约翰逊） 机理: ◆肝细胞对CB及某些阴性离子(X线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍,致血清CB增加而出现黄疸。 临床表现特点： ◆为长期性或间歇性黄疸。 3.Crigter-Najjar综合征（CNS） （克里格勒—纳亚 综合征） 又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 机理： ◆肝细胞缺乏葡萄糖酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增高。 ◆临床表现： ◇严重黄疸 ◇可出现：核黄疸，见于新生儿 后期： ◇角弓反张 ◇眼球凝视,惊厥和死亡 核黄疸： 胆红素进入脑组织去将中枢神经细胞核染成黄色，所以叫做“核黄疸”。 表现：症状多以神经系统的损害为主。 早期出现： ◇精神不振、嗜睡 ◇吮奶无力，随之不食奶（拒奶） ◇出现呻吟、尖叫样哭声 ◇眼睛不活动（凝视） 4.Rotor综合征（罗特综合征） 机理： ◇ 肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中胆红素增高。 表现： ◇黄疸，一般没有其他症状， ◇有时易疲劳、食欲不振，腹痛。 ◇肝脏大小正常或轻度增大。  三种黄疸实验室检查鉴别要点 项目 溶血性 肝细胞性 胆汁积性 TB 增加 增加 增加 CB 正常 增加 明显增加 CB/TB ＜15-20% ＞30-40% ＞60% 尿胆红素 - + ++ 尿胆原 增加 轻度增加 减少或消失 ALT、AST 正常 明显增加 可增高 ALP 正常 增高 明显增高 GGT 正常 增高 明显增高 项目 溶血性 肝细胞性 胆汁积性 PT 正常 延长 延长 对VitK 无 差 好 反应 TC 正常 轻度增高 明显增高 或降低 A 正常 A降低G升高 正常 尿液检查 主要是检测尿中尿胆原与胆红素 1.溶血性黄疸时: 尿胆原显著增加,尿胆红素阴性; 解释:溶血性黄疸时,当体内有大量红细胞破坏时未结合胆红素增加，使血中未结合胆红素含量增高，由于未结合胆红素不能通过肾，故尿胆红素试验阴性。 2.肝细胞性黄疸时: 尿胆原增加、正常或减少(视有无肝内胆汁郁积而定)，尿胆红素阳性; 3.阻塞性黄疸时: 尿胆原一般减少甚至缺乏(视梗阻程度而定)，尿胆红素则显著增加。 英文缩写 TB 血清总胆红素 CB 血清结合胆红素 CB/TB 血清结合胆红素/血清总胆红素 ALT、AST 丙氨酸转氨酶（ALT） 天门冬氨酸转氨酶（AST） ALP 碱性磷酸酶 GGT 血清γ谷氨酰转肽酶 PT 凝血酶原时间 TC 血清总胆固醇 LDL-C 低密度脂蛋白胆固醇 TG 甘油三酯 五.辅助检查 1.B超:肝、胆系统疾病