第四章-听觉障碍的医学基础.pptVIP

* . * Treacher Collins Syndrome is a birth defect that has several characteristic features including underdeveloped cheek and jaw bones, misshapen or missing ears and down slanting eyes. It’s a genetic condition occurring in approximately 1 of 10,000 births. The associated hearing loss is conductive, due to malformation of the middle ear. It is not unusual to find absence of the middle ear cleft or gross malformations of the ossicles. The ossicles may be absent and the drum maybe replaced with a bony plate. It is quite possible that the inner ear can be normal. 耳硬化症 Expected Hearing loss 会出现听力损失 是骨迷路内形成海绵状新骨而代替原有的正常骨质 镫骨性耳硬化：传导性耳聋 耳蜗性耳硬化：感音神经性耳聋 两者可以并存，而呈现混合性聋 多为无诱因的双侧缓慢进行性听力下降 无流脓病史，鼓膜正常 老年性耳聋 双耳对称性、进行性感音神经性听力下降 伴言语分辨率下降 听力减退常从高频开始，逐渐向低频区扩展 老年性聋的起始年龄也没有明确的界限，目前将老年性聋的年龄界定为60岁 由于机体老化的症状和体征个体差异很大，年龄并不是反映人体老化的唯一指标 噪声创伤 声创伤引起感音神经性听力下降，在4000Hz通常有一个切迹。 这种内耳听觉功能损伤是由过量的噪声，比如爆炸声，枪声，或者是长时间的暴露在噪声下，如摇滚的大声音乐或大声的重型机器。 噪声创伤 噪声对听力的影响取决于噪声强度、持续时间，无噪声的间歇长短，以及个人对噪音的敏感度。 噪声暴露后，可能表现为暂时性的听力下降，即避开噪声后听力会完全恢复。但是，当长期暴露在噪声下，可引起永久性的听力下降。而且噪声强度越大，其所造成的损伤也越重。 耳毒性药物 ①氨基糖苷类抗生素，如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素、阿米卡星等； ②抗肿瘤药物，如顺铂、卡铂、氮芥等； ③袢利尿剂，如速尿、依他尼酸等； ④水杨酸盐类的止痛药； ⑤抗疟药，如奎宁，氯喹等； ⑥其他：如重金属类制剂，吸入性有害化学气体。 损害部位可以耳蜗为主（卡那霉素，新霉素等），或者以前庭为主（链霉素，庆大霉素） 耳毒性药物导致的听力损失通常可以在停药后恢复 先累及高频，随着病情加重波及中低频 双耳听力下降程度大多对称 多伴发耳鸣，呈高调。可合并眩晕、平衡失调等前庭症状。 * 突发性耳聋 指原因不明的突然发生的感音神经性听力损失，故又称特发性突发性耳聋 听力可在数分钟、数小时或3天以内下降 至少在相连的2个频率听力下降20dB以上 病因不明：病毒感染，内耳循环障碍等 大多数患者有过度劳累、精神抑郁、焦虑状态、情绪激动、受凉或感冒史。 一般在发病后10天内开始治疗的效果较好 * 内耳感染 病毒性或细菌性 病毒感染由血液循环到达内耳 也可由中耳到达内耳 必须被尽早的治疗以防蔓延到大脑，乳突或神经。 病毒感染 风疹病毒 巨细胞病毒 麻疹（麻疹疫苗，易控制） 腮腺炎 带状疱疹 细菌感染 脑膜炎是后天性耳聋的最常见的原因之一。引起患者的内耳损伤，导致耳聋和平衡障碍。听力损失是不可逆的，它的损失范围可以从轻度高频损失到极重度听力损失。 梅毒和白喉会引起感音神经性听力损失 猩红热导致感音性听力损失，也可能是传导性听力损失。 梅尼埃病 由法国医生Prosper Ménière 命名 是一种内耳疾病，可以引起听力下降和眩晕 反复发作的眩晕、波动的感音神经性听力损失，耳鸣。 通常听力损失出现在低频 内淋巴液的体积和压力增加所致。 听神经瘤 听神经瘤是发生于前庭神经的Schwann细胞的肿瘤。正确的医学术语是前庭神经鞘瘤 听神经瘤的最初症状包括单侧感音神经性听力损失和眩晕 此外，超过80%的病人报道有单侧耳鸣的现象 内耳核磁共振成像被用来筛查是否有听神经瘤 外伤性听力损失 脑外伤最常见，涉及到中耳，但有时也涉及到内耳 依据受损的部位不同，可表现为感音神经性耳聋、传导性耳聋或者混合型耳聋 听神经病 耳蜗外毛细胞功能正常或基本正常，而