化学系-氨基酸代谢.ppt

* 539 * 544 * 543 * 545 * 546 * 539,550讲解 * 549 * 549 * 551,564 * 多胺存在于精液和细胞核糖体中，是调节细胞生长的重要物质。多胺带有较多正电荷，能与DNA和RNA结合稳定它们的结构。生长旺盛的组织如胚胎、再生肝和癌组织中含量较高，可用血或尿中多胺含量作为临床肿瘤诊断的辅助指标。 * 553 * 554 * (1)提供快速供能物质，增加肌肉的力量(2)加速氨基酸的吸收，促进人体蛋白质的合成(3)缓冲血液中的酸性、碱性物质，减少这些有害物质对人体的损伤；(4)抗疲劳、促恢复 * 559,558,557,顾天爵218 * 支链酮尿或称槭糖尿病（branched chain ketonurine or maplesyrup urine disease）:在1954年Menkes及同事们描述了一个家庭，前后出生六个婴儿中有四个在第一周死亡。其症状有呕吐、肌肉张力亢进以及尿中有奇特的槭糖气味。支链氨基酸（亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸）和它们的酮酸在尿中出现，同时血中浓度也增高。其尿中的特殊气味是这些氨基酸的酮酸和它的羧基衍生物所形成的。支链氨基酸的酮酸的正常代谢是氧化脱酸，它是需要TPP参加反应，这与丙酮酸及α-酮戊二酸脱羧相似。但治疗是困难的。 先天性支链氨基酸代谢障碍：有一种新生儿由于先天遗传缺陷，体内缺乏一种氧化脱羧酶，使酮酸在体内累积，随尿排出，尿中有一种特殊的枫糖浆气味又称枫糖尿症或械糖尿症。这种病的原因就是因支链氨基酸，亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸在分解代谢途径中缺乏氧化脱羧酶或该酶有缺陷造成的。新生儿得这种病，会出现智力发育迟缓、酮症酸中毒，严重新生儿可有哺乳困难、呼吸紧迫、肌张力低下等症状，以后发展为四肢强直、角弓反张、惊厥等神经症状。这种病在膳食方面应该进行低蛋白治疗，尽量减少支链氨基酸的摄人，辅以维生素Bl、生物素、维生素B12等。 * 22章715 * 756,757 * 757 * 765 * * 764最下方 氨进入尿素循环的反应 尿素循环与TCA 尿素循环与TCA的连接 Urea Cycle 说明 合成部位:肝脏(线粒体+胞液) 尿素分子中的2个N原子的来源。 尿素为中性、不带电荷、无毒、水溶性很强的子，由血液运输排出体外，未发现有其他生理功能。 鸟氨酸的作用。 整个循环为合成过程、耗能过程，一轮循环消耗4(1)个高能磷酸键（3分子ATP）。 CPS-I与II的说明（氨甲酰磷酸合成酶）。 NH3 Gln 地点 氮源 变构激活剂 反馈抑制 功能 肝昏迷（Hepatic coma） 肝脏病变不能解除AA代谢产生的氨的毒性，一般通过在脑中与Glu形成Gln实现解毒，Glu用于解毒，须消耗TCA的中间产物?-酮戊二酸而导致TCA中间产物的流失，阻滞TCA的进行，影响脑中能量代谢，严重时发生昏迷－肝昏迷(高氨血症)。 尿素循环酶遗传缺陷 氨基酸碳骨架的去路 1.产能:人体10-15%的能量来自于氨基酸的氧化分解，氨基酸的碳架以5种产物形式进入TCA（分别为Py or Acetyl CoA, ?-Ketoglutaric acid, Succinyl CoA, Fumarate, Oxaloacetate）彻底氧化为H2O和CO2 2.糖异生或生成酮体 （ Glycogenic AA 、Ketogenic AA ） 3.转化为其他物质,如:一碳物、黑色素、激素、神经递质等 4.形成非必需AA 5.必需氨基酸:8个 脱羧(基)作用（Decarboxylation） Decarboxylase催化生成相应的一级胺，放出CO2，反应需要磷酸吡哆醛，作用专一性很高，一般一种氨基酸只有一种脱羧酶，且只对L-型氨基酸起作用， Cys ?牛磺酸（胆汁酸盐成分） Glu??-氨基丁酸（神经介质 GABA） His合成组胺 (histamine) His?histamine（降血压、刺激胃酸分泌）His脱羧酶不需要辅酶。 组胺是一种强烈的血管舒张剂，能增加毛细血管的通透性，可引起血压下降和局部水肿，组胺的释放与过敏反应密切症状相关。可刺激胃蛋白酶和胃酸分泌，常被用于胃分泌功能研究。 鸟氨酸合成多胺[腐胺、亚精胺(精脒)、精胺] （限速酶） 某些氨基酸在代谢过程中产生含一个碳原子的基团，经过转移参与生物合成反应，这种含一个碳原子的基团被称为一碳单位[C1 Unit 或One Carbon Unit]。一碳单位生成和转移的代谢为一碳代谢。 生物体的一碳单位有：甲基[-CH3，methyl]、甲烯基[-CH2，methylene]、甲炔基[-CH=，methenyl]、甲酰基[-CHO，formyl]、亚氨甲基[-CH=NH，formimino]等。 一