《肾病综合征》精编PPT课件.ppt

肾病综合征患者利尿治疗的原则： 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症 利 尿 消 肿 噻嗪类利尿剂 保钾利尿剂 袢利尿剂 渗透性利尿剂：少尿者慎用 提高血浆胶体渗透压：把握适应症 （二）对症治疗 （二）对症治疗 应用白蛋白： 白蛋白低于25g/L伴全身水肿或浆膜腔积液 利尿后出现肾灌注不足表现 降低尿蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 开搏通 洛汀新 雅施达 血管紧张素受体Ⅱ拮抗剂（ARB） 科素亚 代文 安博维 饮食控制 减少蛋白尿 （二）对症治疗 球内压 出球小 A扩张 入球小动脉 毛细血管袢 肾小囊 出球小动脉 尿蛋白 ACEI致扩张出球小动脉＞扩张入球小动脉，从而降低球内高压、高灌注及高滤过（“三高”） 降脂治疗 （二）对症治疗 糖皮质激素 细胞毒药物 环孢素 麦考酚吗乙酯 （三）抑制免疫与炎症反应 作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白。 使用原则和方案： 起始足量（时间、剂量）、缓慢减药、长期维持 1、糖皮质激素 与激素治疗反应有关的概念 激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴 缓解：尿蛋白转阴或微量保持3天以上 复发：缓解后再出现3天以上的?2+的蛋白尿 频繁复发：6个月内?2次复发或1年内?3次复发 激素依赖：激素减量或停用后2周内复发 激素抵抗：激素治疗8周后肾病综合征不能缓解（成人12周，FSGS16周） 难治 根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为 激素敏感型 激素依赖型 激素抵抗型 不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理 满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮、多毛、低血钾、高血压、高血糖、糖尿、骨质疏松、肌肉萎缩等。 可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 2、细胞毒药物 环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎 氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激作用强、胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用 硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱 用于激素抵抗和细胞毒药物无效的 难治性肾病综合症 3、环孢素 用于难治性肾病综合症 4、麦考酚吗乙酯 微小病变型肾病 激素联合环磷酰胺治疗主要为有病变进展高危因素者 激素治疗敏感，预后好 膜性肾病 单用激素无效，必需联合环磷酰胺。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素 ? ??? 早期膜性肾病疗效相对较好 膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治 不同的病理类型NS的相应治疗方案 局灶节段性肾小球硬化 30%～50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗[1mg/ kg·d]可延长至3～4个月，效果不佳者可试用环孢素 ? ??? 系膜毛细血管性肾小球肾炎 疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化 雷公藤总苷 副作用：骨髓抑制、肝肾损害、外周血白细胞减少 （四）中医药治疗 感染：激素治疗时不用抗生素预防感染；如有感染应积极治疗；难控制的时候激素减量或停用 血栓及栓塞并发症：白蛋白低于20g/L时抗凝，抗血小板，有血栓者溶栓 急性肾损伤：利尿、血透、治疗原发病、碱化尿液 高脂血症 （五）并发症防治 病理类型 临床因素：蛋白尿、高血压、高血脂 并发症：感染、血栓形成 预后 病理类型及临床特征 MCNS(Minimal Change Nephrotic Syndrome)微小病变 FSGS(Focal and Segmental Glomerulosclerosis)局灶节段性肾小球硬化 MN(Membranous Nephropathy)膜性肾病 MPGN(Membranoproliferative Glomerulonephritis)系膜毛细血管增生性肾炎（膜增殖） MePGN(Mesangial Proliferative Glomerulonephritis)系膜增生性肾小球肾炎 （一）微小病变型肾病 光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 为特征性改变 病理 左侧是正常的肾小球模式图，右侧是微小病变肾病的模式图，主要的特点是肾小球上皮细胞的足突广泛融合。 微小病变 正常肾小球， 足细胞足突 MCD肾小球， 足细胞足突 融合 此型约占儿童