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- 2019-08-05 发布于浙江
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意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义及鉴别诊断 东南大学肾脏病研究所 内容 定义 危险分层 诊断标准 鉴别诊断 临床治疗 背景 意义未明的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)及无症状多发性骨髓瘤(MM)是临床上较为特殊的两种疾病状态。 最早在1978年Kyle观察到具有单克隆蛋白的人具有发展成MM、Waldenstrsm巨球蛋白血症、轻链淀粉样变性或相关疾病的风险而将该病命名为MGUS。 定义 (以下三条必须全部满足) 2010年国际骨髓瘤工作组(IMWG)制定的MGUS诊断标准Ⅲ为: (1)血清单克隆蛋白30 g/L; (2)骨髓中克隆性浆细胞10%; (3)缺乏由浆细胞增殖异常造成的终末器官损害,如高钙血症、肾功能不全、贫血及溶骨性改变。 注:上述标准所列M蛋白IgG质量浓度30 g/L,IgA应20 g/L。此外,正常免疫球蛋白不减少、浆细胞标记指数(PCL)l%也被作为MGUS的诊断标准及与MM的鉴别要点。 International Myeloma Working Group. Br J Haematol,2003:749-757. 定义(2011年NCI及梅奥标准) 根据M蛋白的种类,将MGUS分为非IgM型(IgC、IgA、IgD、IgE
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