维生素D缺乏症精编PPT课件.pptVIP

鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 依据骨骼X线变化及尿中粘多糖测定鉴别 软骨营养不良：头大、前额突出 根据体型（短肢型矮小）及骨骼X线作出诊断 　脑积水：前囟进行性增大 头颅B超、CT检查做出诊断 ◆低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道重吸收磷的原发性缺陷。 ◆远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。 ◆维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶 缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25- (OH)2D受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病（一） 其他病因导致的佝偻病（二） ◆肾性佝偻病：有严重的肾功能损害的患儿，使得1，25-(OH) 2D生成减少所致钙磷代谢紊乱,继发甲状旁腺功能亢进 ◆ 肝性佝偻病：肝功能不良可能使25-(OH)D3生成障碍。  病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 ◆头大:遗传性，头围生长速度正常 ◆牙萌出延迟：正常，遗传性 ◆前囟闭合延迟：正常，遗传性 ◆下肢生理性弯曲 正常发育中的个体差异 治疗要点 1．补充VitD制剂（口服为主） （1）口服法：2000￣4000IU/日， 1个月后改预防量（400IU/日） （2）肌注法：20￣30 万IU/次 注射1次，3个月后改预防量 2．增加日光照射及合理喂养 3．适当补充钙剂、预防感染。每日至少元素钙200mg（食物、Ca制剂） 使用维生素D注意事项 ①剂量大时宜使用单纯维生素D制剂； ②在使用大剂量维生素D前2￣3日先服用钙剂； ③若注射给药，宜选择较粗的针头，做深部肌内注射。 佝偻病的预防（一） ◆是自限性疾病 ◆确保儿童每日获得维生素D400IU是治疗和预防的关键 1.胎儿期：孕妇 1） 多晒太阳 2） 多食富含钙、磷、VitD的食物 3） 妊娠后期补充VitD：口服 800IU/日 佝偻病的预防（二） 2.婴幼儿期 1）日 光 浴：生后1个月后；1～2小时/日。 2）合理喂养：提倡母乳喂养、及时添加辅食 3）补充VitD：生后2周开始口服， 足月儿 400IU/日至2岁； 早产、双胎、低出生体重儿生后1周 800IU/日，3个月后改为400IU/日。 维生素D缺乏性手足搐搦症 ◆ 由于小儿体内VitD缺乏，血中钙离子浓度降低，导致神经、肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛。 ◆多见于６个月以内的小婴儿。 病因 直接病因是血清钙离子降低。正常血钙浓度为2.25～2.27mmol/L，当低于1.75～1.88mmol/L时，可引起神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥或手足搐搦。 根本原因是缺乏维生素D。 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 临床表现（一） 1．典型发作: 血清总钙 1.75mmol/L （1）惊厥：最常见、小婴儿多见 （2）手足搐搦： ① “助产士手” ② “芭蕾舞足” （3）喉痉挛：婴儿多见 临床表现(二） 2．隐匿型： （1）面神经征 （2）陶 瑟 征 （3）腓反射征 3.辅助检查 血清总钙＜1.75￣1.88mmol/L 或 血清离子钙＜1 mmol/L 临床表现 隐性体征 面神经征（chvostek氏征）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。 陶瑟征（Trousseau sign）袖带包注上臂，维持在收缩压和舒张压之间，5分钟手痉挛。 腓神经征（peronea1 sign）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。 诊断 ◆婴幼儿无热惊厥，发作后神志清楚，无神经系统体征 ◆有维生素D缺乏史: 冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用VitD制剂 ◆伴有佝偻病症状和体征 ◆血清钙浓度降低为确诊依据 总钙低于1.75-1.88mmol/L, 或离子钙低于1.0mmol/L 鉴别诊断 ◆低血糖症 清晨、