特发性肺间质性疾病.PPTVIP

肺间质性疾病 肺实质:肺泡,支气管粘膜 肺间质:肺泡间隔,支气管周围组织 外周间质: 中央间质: 肺间质疾病的共同特点 1.双肺弥漫性病变 2.渗出→细胞浸润→纤维化 肺纤维化疾病的分类 1.原因已明确:放射性肺炎 2.病因未明,但临床以及病理较特殊:肺泡蛋白沉积症 3.病因未明,临床近似:IPF 肺间质性疾病的分类 已明确的病因 1.放射性肺炎: 2.无机粉尘:矽肺 3.有机粉尘:过敏性肺炎 4.药物:博莱霉素 肺间质性疾病的分类 病因未明,但病理特殊 1.肺泡蛋白沉积症: 2.肺泡微石症: ３.肺出血肾炎综合症(Good-Pastare综合症) 4.淋巴管平滑肌瘤(lam) 肺间质性疾病的分类 病因未明 1.特发性肺间质纤维化(IPF): 2.隐源性机化性肺炎(cop): 3.脱屑性间质性肺炎(DIP) 4.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RBILD) 6.非特异性间质性肺炎(NSIP) 7.组织细胞增生症(PHX) 8.急性间质性肺炎(AIP) 特发性肺纤维化的定义 IPF（CFA）是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。其组织病理学为寻常型间质性肺炎（UIP）。 病 理 组 织 学 UIP：轻重不一,新老并存! 镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起的图像。 间质炎症呈斑片状分布，肺泡间隔有淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有Π型上皮细胞增生。 纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成。 蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔内充满粘液构成。 临 床 特 点 1.老年男性居多; 2.慢性起病; 3. 四大表现: 干咳: 气短: velcro罗音 杵状指 放 射 学 特 点 胸部X线片 双下肺为主的片状及网状阴影 放射学特点 HRCT 1.X小叶间隔增厚: 2.胸膜下线: 3.磨玻璃影 4.小结节影 5.实变征 6.牵拉性支气管扩张: 7.牵拉性肺气肿: ８.蜂窝肺 ９.不规则线样征 肺 功 能 特 点 （一）限制型通气功能障碍 VC 、TLC均明显 ，FEV1 或正常 。 （二）气体交换障碍 DLCO ；PaO2 ；早期PaCO2 ，晚期 ； P（A-a）O2 。 BALF 特 点 （一）NC% 、70%--90%5%，最高可达 50%；EC% ， 40%--60% 5%；只有 10%--20%患者LC% 。 （二）胶原酶。 诊 断 要 点（中华呼吸学会，２００１） （一）临床诊断（非 手术诊断）：需具备以下主要和次要条件。 1、主要条件： （ 1）排除已知原因的ILD，如药物 、环境因素（有机物和无机粉尘）和CT瘤引起的ILD。 （2）肺功能异常。 （3）胸片和HRCT特点。 （4）TBLB或BLAF不支持其它ILD的诊断。 2、次要条件： （ 1）年龄50岁。（2）隐匿发病， 无原因可解释的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。 （3）双肺底闻及Velcro罗音。 诊 断 要 点 （二）病理诊断（金标准） 1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜 肺活检（TBLB不能作为IPF活检手段）。 2、病理组织学符合UIP图像。 　　３、经皮肺活检。 　　 IPF 的 治 疗中华呼吸学会２００１ （一）肾上腺糖皮质 激素：有效率10%--30%。 强的松 0.5ng/Kg/ 日 po 4W 0.25ng/kg/ 日 po 8W 0.25ng/kg/qod po 6M 根据症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效： TLC或VC增加10%（或 200ml） DLCO增加 15% 或3ml/min