超声心动图诊断右室双出口.pptVIP

病理改变 右室双出口为少见的较为复杂紫绀型先心病，实际上是不完全型大动脉转位，占先心病1-2%，占手术治疗复杂先心病的第二位。指⑴主动脉、肺动脉均起自右室或一支大动脉全部及另一支大动脉大部起自右室；⑵室间隔缺损是左室唯一出口；⑶半月瓣与房室瓣之间无纤维联系，而以肌性圆锥结构分隔。 DRVOT分型 ⑴主动脉瓣下型（68%）最常见 常合并肺动脉狭窄⑵肺动脉瓣下型（22%） 即Taussing-Bing⑶双大动脉干下型（3%） ⑷远离双动脉干下型（7%） VSD位于小梁部 临床上常分 ㈠无肺动脉狭窄型— 艾森曼格型 ㈡合并肺动脉狭窄型— 法四型 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 血液动力学改变 主要取决于两条大血管与两个心室的关系、有无肺动脉狭窄、室缺部位、大小及有无合并畸形等。 RA → RV→ PA → PC ↑ ↓ AO VSD PV ↓ ↓ ↓ SVC Sc LV ← LA IVC 必须合并VSD 超声测量难点及重点 ㈠判定肺动脉狭窄或肺动脉高压 ↓ ↓ 手术效果好 手术效果差 ↓ 隔肌水平降主动脉内径的测定 McGoonI=LPA+RPA/DAO＞1.5 ㈡判断室间隔缺损位于肺动脉瓣下或主动脉瓣下 肺动脉瓣下—Taussing Being综合征，手术难度大 ㈢左室发育情况（决定手术指征及术后俞后） —要求测量准确 EDVI=π/6 D1×D2×D3/BSA≥30ml/m2 2D长椭圆体积法计算心功能 V=π/6 D1×D2×D3 EF=EDV—ESV/EDV×% FS=（Dd1+Dd2）—（Ds1+Ds2）/ Dd1+Dd2 ×% 左室舒张末期容积指数=EDV/BSA（体表面积） BSA=（0.0061×身高）+（0. 0128×体重）-0.1529 超声心动图 —反流、分流、肺动脉压力、心功能 的评价 反流、分流定量—半定量 轻度 中度 重度  ㈠ 长度 ＜1.5cm 1.5-3.0cm ＞4.5cm 面积 ＜4.0cm2 4.0-8.0cm2 ＞8.0cm2  容积 1.0-5.0ml　 5.0-10ml ＞10ml 起始部宽度 ＜2.0mm 2.0-3.0m