神经皮肤综合征-.pptVIP

2、常伴发多发肺淋巴管肌瘤病、肾多发错构瘤、多发肾囊肿。肺淋巴肌瘤病是一种沿肺动脉分布的良性平滑肌增生，可导致肺动脉高压，甚至肺源性心脏病。CT表现与肺气肿相似，呈“蜂窝”状改变。 肺淋巴管肌瘤病 双肾多发错构瘤 神经皮肤综合征神经外科二病区 2019-02-21 神经皮肤综合征（又称斑痣性错构瘤病）指起源于外胚层的组织和器官发生的疾病，常导致神经系统、皮肤和眼同时受累，也可引起中胚层和内胚层的组织，如心、肺、肾、骨和胃肠等不同程度的损害，至今已报道40多种疾病，多数属于遗传性疾病。 脊椎动物三胚层形成的部分器官 最常见的神经皮肤综合征 Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1） Ⅱ型神经纤维瘤病（NF2） 结节性硬化综合征（TS） 脑颜面神经血管瘤病（Sturge—Weber综合征） 少见疾病 先天性静脉畸形骨肥大综合征 共济失调性毛细血管扩张症 神经皮肤黑素沉着症 表皮痣综合征 基底细胞痣综合征 遗传性出血性毛细血管扩张症 神经纤维瘤病（NF） 神经纤维瘤病（NF）是由于起源于神经嵴细胞异常所导致的多系统损害的常染色体显性遗传病，可分为两种类型： NF-1型是由于染色体17q11. 2缺失所致，主要特征为：分布在脑神经、脊神经、皮肤或皮下组织的多发性神经纤维瘤，皮肤症状：以及表皮基底细胞内黑色素沉积而致皮肤色素斑（牛奶—咖啡