小儿肾脏常见病超声诊断1.PPTVIP

重复肾 超声表现 患侧肾脏增大，显示有两个集合系统，两肾皮质相连，同在一个筋膜内，有两套不同的供血系统。肾盂形态各异。 （1）发育型重复肾，结构清晰，有一定的皮质厚度及髓质部分，较丰富的连续分叉的血管，伴随的重复输尿管常呈Y形并入正常输尿管内，不扩张或在肾盂出口处轻微增宽，无湿裤症状。 （2）重复肾有积水，重复肾肾盂增宽，皮质变薄，血流减少，不连续。从肾门处向下可探及全程扩张的输尿管，有时可发现异位开口。 （3）发育不良性重复肾，几乎无皮质，为单一囊腔。无血流信号。有粗大的输尿管连接，正常下肾往往受压变形。此类重复肾较易误诊为巨大肾积水。 重复肾 上方呈囊状扩张的重复肾盂及输尿管，下方正常发育的肾组织，CDFI见血流分布 重复肾 下方正常发育的肾组织及CDE血流 重复肾 上下分开的两个集合系统，皮质相连 重复肾 CDE显示各自独立的血流分布 多囊肾 分婴儿型多囊肾即常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPCKD）和成人型多囊肾即常染色体显性遗传性多囊肾（ADPCKD） 婴儿型多囊肾 多见于婴儿和儿童，常合并肝脏及胆道系统的异常，主要为肝纤维化及先天性非梗阻性肝内胆管扩张，也可单独发病。 病理概述 双肾显著增大，外形保持正常，表面光滑。肾的皮髓质为大小不等的小囊肿，切面呈海绵状或蜂窝状。光镜下，肾实质被多数与肾表面成直角排列的长形囊肿所代替，囊肿为扩张的集合管。在被膜下尚存少数正常的肾小球及肾小管。 婴儿型多囊肾 婴儿型多囊肾分四型： 围产期型：肾脏显著增大，90%以上的肾小管囊状扩张，伴轻度门脉周围纤维化，生后6~8周死于肾功能衰竭。 新生儿型：约60%的肾小管受累，肝脏的变化明显，1岁以内死于肾功能衰竭。 婴儿型：25%肾小管扩张，严重门脉周围纤维化，可存活到青春期。 少年型：以肝病为主，门静脉纤维化，少于10%的肾小管扩张，5岁左右出现症状，有的可活到30岁。 婴儿型多囊肾 临床表现 食欲不振、腹胀、生长迟缓，进行性的肾功能不全，同时合并肝脏受累的患儿也可出现肝功能衰竭。查体腹部膨隆、双肾增大以及肝脏增大。儿童期可因门静脉高压导致食管静脉曲张出血、脾功能亢进。 超声表现 双肾增大，肾实质回声明显增强，皮髓质间界限不清。用3MHz探头扫查显示肾区密集分布的微小囊肿呈粗大光点或光斑回声，间以散在、小囊状无回声区。以7~10MHz探头扫查显示肾被膜光滑清晰，实质内可见多发小囊肿、圆或短管状，呈放射状分布，以皮质深部多见。 婴儿型多囊肾 肾实质回声增强，皮髓质界限不清 婴儿型多囊肾 短轴局部放大显示见部分囊状结构 婴儿型多囊肾 高频超声见肾实质内多发小囊肿 成人型多囊肾 病理概述 囊肿可起源于肾单位或集合管的任何部位。早期多分布在肾皮质区，进而累及双侧肾髓质。不同大小的囊肿广泛分布于肾皮髓质，囊肿间肾单位正常。多数患者小儿时期很少出现肾脏的改变以及相应的症状。肾囊肿的发生、发展和数目随年龄逐渐增加。儿童时期的囊肿出现的较少、较小，双肾大小及形态尚可正常。部分患者合并肝、脾及胰腺的囊肿。 成人型多囊肾 临床表现 有家族史，儿童期无明显症状，多于成年发病。持续或间歇性腰痛，血尿，腰部肿块，肾功能下降，高血压。 超声表现 新生儿及多数低龄儿童双肾回声正常，随着年龄的增长肾实质内可逐渐出现囊肿。且囊肿广泛分布于两侧肾皮质、髓质。动态观察数年后囊肿增大、增多，大小不一，导致肾盂变形。少数重症患者在婴儿期显示肾脏增大、回声不均匀，皮髓质间界限不清。囊肿内可显示结石或出血后钙化现象。 成人型多囊肾 肾脏增大，肾实质内见大小不一的无回声灶 成人型多囊肾 肾脏体积增大，肾盂受压，肾实质内见大小不一无回声灶 肾积水 病理概述 小儿多数为先天性梗阻性积水，梗阻部位约75%发生在肾盂、输尿管连接处。也有继发于输尿管疾病、结石嵌顿、肿瘤压迫。少数为非梗阻性积水，如神经源性膀胱等。 肾积水造成肾内压力升高，肾盏、肾盂尿液排出障碍，持续性肾积水时肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫血管引起肾实质的贫血性萎缩，肾功能障碍。 肾积水的病程进展可分为（1）肾盂扩大，肾盂壁变薄；（2）肾乳头萎缩；（3）肾实质进行性萎缩而变薄三个阶段。 临床表现 由于严重程度不同，临床表现各异。有时可出现腹部肿块。如为间歇性梗阻引起，当尿液积滞时，可有腰腹部酸痛或胀痛、恶心、呕吐、尿量减少；梗阻缓解后疼痛消失，排出大量尿液，症状缓解。 肾积水 超声表现 正常婴儿肾盂内可显示少量液性暗区，最大前后径小于1cm，动态观察无进行性增加。大于1