溶血性贫血概论讲义.ppt

疾病护理 溶血性贫血发作期间，避免活动过度以防止晕倒，避免进食酸性食物和输注酸性药物（维生素C等）。进行免疫抑制剂治疗期间，应注意皮肤、黏膜的清洁护理，保持口腔清洁，预防肛周感染。 恢复期患者可适当活动，但不可过度疲劳。 另外，患者要坚持服药治疗，定期复诊，注意预防感冒，一旦发现巩膜黄染或尿色有变化，应及时就医。 复习思考题 1.溶血性贫血的临床表现有哪些? 2.反应溶血性贫血的实验室指标有哪些？ 3.如何鉴别血管内、外溶血？ 4.AIHA的治疗策略？ * （2）血红蛋白尿测定 （3）尿含铁血黄素试验（Rous test) （4） 血清结合珠蛋白测定（Hp） 正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法） 溶血存在时，Hp减少。 （5）血清胆红素测定 溶血时：总胆红素（total bilirubin，TB）升高，以间接胆红素（indirect bilirubin，IB）升高为主，直接胆红素正常或轻度升高（ direct bilirubin，DB） ，肝功能基本正常范围。 free Hb (a2b2 tetramers) Hb dimers Hp Hp- Hb complex 肾脏 肝 高铁Hb binds to hemopexin albumin ferriheme (Fe3+) globin Hb尿 含铁血黄素尿 溶血性 肝细胞性 阻塞性 IB ↑ ↑ ↑ DB 正常 ↑ ↑↑ DB/TB 20% 30% 35% 尿胆红素 - ― + + 尿胆原 ↑ 轻度↑ ↓或缺如 ALT 正常 ↑↑ 可↑ r-GT 正常 ↑ ↑↑ ALP 正常 ↑ ↑↑ PT 正常 延长 延长 vitK反应 差 好 血浆蛋白 正常 A↓、 G ↑ 正常 总胆固醇 正常 轻度↑或↓ ↑↑ 溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别 三、红细胞代偿增生的证据： *网织红细胞计数（reticulocyte count，Ret） 网织红细胞生成指数（reticulocyte production index） 网织红细胞百分率（percentage of reticulocyte） 网织红细胞绝对计数（absolute reticulocyte count） *外周血涂片（morphologic of peripheral） *骨髓涂片（bone marrow smear） 其中*为临床最常用指标 共同特点： 可出现红系增生旺盛征象，即 1、红细胞大小不均 2、何-乔小体 3、卡氏环 4、嗜多色红细胞 5、嗜碱点彩红细胞 6、有核红细胞 7、网织红细胞计数增高 可出现形态特异的红细胞 外周血涂片 Cabot’s ring 多色性红细胞 Howell-Jolly body 嗜碱点彩红细胞 镰状细胞 靶形细胞 球形细胞 椭圆形细胞 口形细胞 泪滴形细胞 骨髓象 红系增生极度活跃，粒红比减小或倒置。 有核红细胞可见核分裂相，伴有核畸形 直接法抗人球蛋白试验（Coombs test） 【参考值】直接和间接Coombs’试验均为阴性 【临床意义】 (1) 阳性见于AIHA 　(2) 药物免疫性溶血性贫血及同种免疫性溶血性 贫血也可阳性。　 (3) Coombs’试验阴性有时并不能排除AIHA。 诊断和鉴别诊断 诊断思路： 1、明确是否有溶血性贫血 2、确定主要溶血部位 3、寻找溶血原因 诊断步骤 1．详细询问病史了解有无引起溶血性贫血的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。如有家族贫血史，则提示遗传性溶血性贫血的可能。 2．有急性或慢性溶血性贫血的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查的依据并有贫血，此时即可诊断溶血性贫血。 3．溶血主要发生在血管内，提示异型输血，PNH，阵发性冷性血红蛋白尿等溶血性贫血的可能较大；溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性溶血性贫血，红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的溶血性贫血机会较多。 4．抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。阴性者考虑①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血；②非自身免疫性的其他溶血性贫血。 血管外溶血的实验室检查如下： （1）血清胆红素：溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，以血清游离胆红素（间接胆红素）增高为主，结合胆红素（直接胆红素）少于总胆红素的15%。黄疸的有无除取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力