胆汁淤积性肝病诊治及治疗.PPT

AMA阴性PBC 需要特别指出的是部分患者AMA阴性，但临床表现、肝脏组织学及自然史基本与典型AMA阳性PBC一致，称之为AMA阴性PBC。 这些患者几乎抗核抗体和（或）抗平滑肌抗体均阳性 IgM水平较AMA阳性患者的低 PBC治疗 UDCA：13～15 mg/（kg·d） UDCA应答欠佳患者的治疗：目前还没有达成共识 肝移植术：失代偿肝硬化，难治性并发症，肝细胞癌，预期寿命小于1年，胆红素大于6mg/ml难于忍受的皮肤瘙痒 PBC-AIH重叠综合征 PBC-AIH重叠综合征诊断 1.AMA ≥ 1︰100（ASMA）阳性 2.AP ＞ 2 × ULN或γGT ＞ 5 × ULN 3.肝组织活检标本显示中度或以上胆管损害或淋巴细胞碎屑样坏死 1.ALT ＞ 5 × ULN 2.IgG ＞ 2 × ULN或者抗平滑肌抗体 3.肝组织活检显示中到重度汇管区周围炎 PBC标准 AIH标准 注：符合上述PBC及AIH条件中的两条或两条以上者诊断为PBC-AIH重叠综合征。另外还需注意AMA阴性的PBC-AIH重叠综合征的存在 治疗 DUCA 糖皮质激素 免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环孢素A 推荐 ①关于PBC-AIH重叠综合征的标准化诊断标准仍未确定。现有的诊断标准供参考（Ⅱ） ②一旦确诊PBC，就应当考虑是否存在PBC-AIH重叠综合征，因为对治疗方案存在重要影响（Ⅱ） ③对PBC-AIH重