溶血性贫血表现.pptVIP

溶血性贫血(hemoytic anemias) 赵松颖 一、定义 溶血性贫血是指由于红细胞过早过多的破坏而发生的贫血。 溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大6~8倍 ，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血。 二、溶血病的分类 * 红细胞内在缺陷与红细胞外因素 * 先天性和后天获得性 * 血管内溶血与血管外溶血 除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。 三、发病情况 溶血性贫血约占同期贫血病人中的10~15% 其中遗传性溶血病约占55% 不同溶血病在不同地区和民族中的发生率不同 广州344例溶血性贫血中 异常血红蛋白病 48.3% 酶缺乏症 25.9% 自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 8.1% 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 7.6% 遗传性球形红细胞增多症(HS) 1.2% 哈尔滨110例溶血性贫血病人中， PNH 58.2% AIHA 34.6% HS 2.7% 四、溶血机理 无论溶血的病因是由于红细胞本身的异常或红细胞受外在因素的影响，红细胞溶破必以膜破为前提，即先有膜的异常变化，使膜脆弱易受损伤才能导致解体，或易被吞噬细胞辨认而清除。 溶血的分子病理学机理是红细胞膜 的改变 红细胞膜的稳定性和细胞变形性减低： 红细胞在微循环及通过脾窦小孔需要变形 能力。红细胞变形性取决于膜的性能： 1 膜的微粘度和弹性； 2 红细胞内容物如血红蛋白的性质和浓度； 3 膜面积和细胞体积之比等。 五、溶血的诊断 临床诊断 溶血病没有特异的临床表现，依溶 血快慢、病因、严重程度、持续时间及 病情变化可有所不同。 急性溶血~~ 慢性溶血~~ 先天性溶血~~ 病因诊断 确定溶血病的病因可从病史、体检、血涂片、Coombs试验等寻找线索。在我国北方一般思考次序是：(1) 先明确诱因感染、接触生物、化学、物理因素；(2) 看红细胞形态有无异常；(3) 作Coombs 、PNH试验；(4) 红细胞形态正常，Coombs、 PNH试验(－)，再看地区、年龄等先后进行血红蛋白电泳、热变性(不稳定血红蛋白)试验、G-6-PD缺乏等试验。(5) 若以上试验均(－)，可能为少见酶缺乏。 实验室诊断：可分为以下两类 1、红细胞破坏过多的直接证明： 血浆游离血红蛋白增多 间接胆红素增多 结合珠蛋白减低 血红蛋白尿 红细胞寿命缩短 2、红细胞破坏增多的间接证明： 骨髓红细胞系统代偿性增生 红细胞形态异常 网织红细胞增多 溶血时血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高， （溶血主要以LDH-2为主） 六、治疗原则 清除病因：如疟疾引起的红细胞破坏 需 待根治疟疾后才能纠正。 去除诱因：如冷抗体型AIHA病人应注 意防寒保暖 。 对症治疗：大部分溶血性疾患者虽能明 确原因，但多数尚无有效方 法根治病因。 (2)脾切除： ?经体表放射性测定探明红细 胞主要在脾脏破坏者；?遗传性球形红细 胞增多症；?需较大剂量肾上腺皮质激素 维持或药物治疗无效的AIHA；?有中及重 度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗 传性口形红细胞增多症；?某些类型的珠 蛋白生成障碍性贫血。⑥某些酶缺乏(PK、 已糖激酶、葡萄糖磷酸同分异构酶缺乏) 切脾后可稍减轻溶血。 七、注意： 血清胆红素：肝病、胆道结石、胆小管 胆色素栓塞 结合珠蛋白：肝病↓