免疫缺陷病 课件.pptVIP

补体缺陷： 大多为AR，少数AD，临床表现为发生化脓性细菌感染和自身免疫病 C3缺陷与抗体缺陷相似 C2、C4缺陷多有SLE和膜性增殖性肾炎 补体缺陷 原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 共同临床表现 ( clinical manifestation) 反复感染 自身免疫疾病 易患肿瘤 １．反复感染-是最常见的表现 反复性 感染次数多严重性 不常见的严重感染如败血症(septicemia)、脑膜炎(Meningitis)难治性 感染迁延不愈，治疗效果不佳，抑菌剂效果差 多重性 可同时感染细菌(bacterium).真菌(Fungi)、寄生虫(parasitic)、 病毒(Virus)、分支杆菌 临床表现 ( clinical manifestation) 小儿免疫系统发育及特点 T淋巴细胞及细胞因子 胸腺：是T细胞分化成熟的场所 T细胞 出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答能力 Th2细胞功能较Th1细胞占优势 T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺激,记忆T细胞数量少有关 小儿免疫系统发育及特点 B淋巴细胞及免疫球