面神经解剖及病变.pptVIP

神经纤维瘤病 为常染色体显性遗传病 可分为两周类型 NF-1主要病理特点为：分布于脊神经、皮肤或皮下组织的多发性神经纤维瘤，以及表皮基底细胞内黑色素沉积而致皮肤色素斑（牛奶咖啡斑） NF-2（又称双侧听神经瘤）主要病理特点为：前庭神经鞘瘤，常合并脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤及脊旁后神经根鞘瘤 神经纤维瘤病Ⅱ型 脑膜瘤 为颅内脑实质外肿瘤，富蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛处皆为好发部位，矢状窦旁多见 桥小脑角区脑膜瘤常表现为听力下降、耳鸣、面部麻木、感觉减退、共济失调等 影像学表现 平扫CT多为圆形或椭圆形，边界清，宽基底与硬脑膜附着，75%为均匀高密度，25%为等密度，极少为低密度，少数混有大小不等的低密度，增强多均匀强化 MRI：T1与皮层信号相似，与白质比较为低信号，T2为等信号 脑膜瘤 面神经血管瘤 为起源于面神经膝状神经节附近的一种少见的血管性联系肿瘤，生长缓慢，无恶变和转移 主要表现为渐进性面瘫，随着肿瘤体积增大，会引起听力下降、头痛等 影像学表现 CT：膝状神经窝扩大、增宽伴局部密度增高，可有迷路段、鼓室段和乳突段受累边界欠清，周围无骨质硬化表现 T1：等信号； T2：稍高信号 增强：明显强化，均匀或不均匀 Fluid-attenuated inversion recovery magnetic resonance (MR) image showing the iso-signal intensity lesion displacing brain stem at right cerebellopontine angle (A) and three-dimensional short-range reconstruction MR image demonstrating the offending vessel, which is displaced by the mass (B). * 面神经病变面神经概述 第Ⅶ对颅神经 混合神经 感觉神经纤维：舌前2/3的味觉 运动神经纤维：面部表情肌的运动 副交感神经纤维：舌下腺、下颌下腺和泪腺的分泌 人体中穿过骨管最长的脑神经，有长达3.5cm的面神经管位于颞骨内，易受到损伤 正常面神经（CT） 正常面神经（CT） 正常面神经（CT） 正常面神经（MR） 面神经解剖 运动神经核上段(supranuclear segment) 运动神经核段(nuclear segment) 小脑脑桥段（cerebellopontine segment） 内听道段（internal auditory canal segment） 迷路段（labyrinthine segment） 鼓室段（tympanic segment） 乳突段（mastoid segment），又称垂直段 颞骨外段（extratemporal segment） 面神经分支 面神经管内的分支 鼓索（chorda tympani nerve） 岩大神经（great superficial petrosal nerve） 镫骨肌神经（stapedial nerve） 颅外分支： 颞支（temporal branch） 颧支（zygomatic branch） 颊支（buccal branch） 下颌缘支（marginal mandibular branch） 颈支（cervical branch） 面神经经颞骨模式图 面神经麻痹 周围性面瘫：又称“核下瘫” 下运动神经元损伤所致的面神经麻痹（面神经核或核以下周围神经属于下运动神经元） 表现为病灶侧所有面肌的瘫痪 中枢性面瘫：又称“核上瘫” 上运动神经元所致的面神经麻痹，病变在一侧中央前回部或皮质延髓束 产生对侧眼裂以下的面肌和对侧舌肌瘫痪 面神经麻痹病因 先天性 原发性 炎症性 外伤性 压迫性(肿瘤性) 代谢性 中毒性 先天性 面神经管发育畸形 Melkersson综合征 面神经或神经核发育不全 胆脂瘤 外耳道闭锁伴面神经管畸形 胆脂瘤 先天性和获得性，前者发病率低 先天性 来源于颞骨内胚胎残留的上皮组织 早期常缺乏典型症状而延误诊断和治疗 获得性 继发于中耳乳突胆脂瘤 症状明显 常有耳漏、耳聋、面瘫和眩晕 胆脂瘤 复发性胆脂瘤 炎症性 Bell麻痹 Hunt综合征 Bell麻痹 亦称为面神经炎，特发性面神经麻痹，俗称“面瘫” 以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的常见病 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫 一般症状是口眼歪斜 影像学表现 CT常无异常发现 MRI平扫可见面神经粗细正常或轻度增粗，增强表现为颞骨内面神经阶段性异常强化 Bell麻痹 Hunt综合征 由水痘-带状疱疹病毒引起的，以侵犯面神经为主的疾病 症状： 起初全身不适，继而耳痛，耳甲腔