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肝性脑病(HEPATIC ENCEPHALOPATHY,HE)
是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。
TIPS
定义
病因和发病机制
各种肝硬化
肝炎后肝硬化最多见
部分可由改善门静脉高压的门体分流术引起
急性或爆发性肝功能衰竭
重症肝炎(病毒性、中毒性、药物性)
原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、
严重胆道感染
总之各种肝病的终末期.
病因
一、病因和发病机制
1.感染
2.上消化道出血
3.电解质紊乱、酸碱平衡、大量放
4.催眠镇静药和麻醉药
5.便秘 6.高蛋白饮食
7.其他 尿毒症、外科手术等因素
8.TIPS术后 PPI可能导致小肠细
菌的过度生长,加重HE感染
诱因
一、病因和发病机制
其发病机制迄今尚未完全明确。病理生理基础:是由于肝细胞功能障碍对氨等毒性物质的解毒功能降低,同时门-腔静脉之间有手术造成或自然形成的侧支循环,使来自肠道的许多毒性代谢产物,未被肝解毒和清除,直接经门静脉绕过肝脏直接流入体循环并进入脑组织。关于肝性脑病发病机制的学说主要有:
氨中毒学说
炎症反应损伤
其他学说 1.氨基酸失衡学说和假性神经递质学说
2.γ -氨基丁酸/苯二氮复合受体假说
3.锰中毒学说
4.脑干网状系统功能紊乱
发病机制
○临床表现
肝性脑病的临床表现因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而不一致。急性肝性脑病常见于暴发性肝炎所致的急性肝衰竭,病人往往无明显诱因便在起病数周内即进入昏迷直至死亡。慢性肝性脑病多是门体分流性脑病,常见于肝硬化和(或)门体分流术后的病人,由于大量门体侧枝循环和慢性肝衰竭所致,病人以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现,常有明显诱因,如大量蛋白饮食、上消化道出血、感染等。一般根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变,将肝性脑病由轻到重分为4期。
临床表现由轻到重:
性格行为轻微改变
精神错乱行为异常
昏睡
昏迷
○临床表现一般根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变,将肝性脑病由轻到重分为4期。
一期(前驱期)
轻度的性格改变和行为异常
扑翼(击)样震颤
病理反射多阴性
脑电图多正常
二期(昏迷前期)
以意识错乱、睡眠障碍、行为异常为主要表现
定向力和理解力减退 睡眠障碍
肌张力增高,腱反射亢进
巴彬斯基征阳性
脑电图有特征性改变
三期(昏睡期)
昏睡和精神错乱
四期(昏迷期)
神志完全丧失,不能唤醒
肝性脑病临床分期的主要表现
分期 主要表现 肝震颤 肌张力 脑电图
一期 轻度性格改变 + + 多正常
行为失常
二期 意识错乱睡眠
错乱行为失常 + + 特征性
三期 昏睡精神错乱 + + 异常
四期 昏迷 - 降低 明显异常
以上各期的分界不很清楚,前后期临床表现可有重叠,其程度可因病情发展或 治疗好转而变化。少数慢性肝性脑病病人还可因中枢神经系统不同部位有器质性损害而出现暂时性或永久性智能减退、共济失调、锥体束征阳性或截瘫。
轻微肝性脑病的人,由于没有临床表现而被视为健康人,但在驾驶各种交通工具时,有发生交通事故的危险。肝功能损害严重的病人有明显黄疸、出血倾向和肝臭,并易并发各种感染、肝肾综合征和脑水肿等。
○实验室检查
血氨
肝功能
脑电图
智能测验
影像学检查
典型表现
一、血氨
动脉血氨稳定可靠。
慢性型者血氨升高。
急性型者血氨多正常。
二、脑电图
有诊断及预后价值。
三、诱发电位
视觉诱发电位(VEP)
听觉诱发电位(AEP)
躯体感觉诱发电位(SEP):对诊断亚临床肝性脑价值大。
四、心理智能测验
常用:数字连接试验和符号数字试验。
对亚临床肝脑最有用。
肝性脑病神经心理测试(数字连接试验A和B)
肝性脑病神经心理测试(Digit-symbol t
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