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LQTS患者QT/RR斜率与正常个体不同，且不同基因型的LQTS斜率也不同。 LQT1患者 LQT2患者 LQT3患者 KVLQT1突变 HERG突变 SCN5A突变 LQTS患者心率-依赖性QT间期 不同基因型的LQT综合征的QT/RR 斜率不同，LQT1斜率较平 (心率增快时QT缩短较少)，LQT3斜率较陡(心率增快时QT缩短较多，心率减慢时QT延长较多)。 不同基因型LQT综合征患者QT昼夜变异性 Stramba Badiale et al, It Heart J 2000 LQT3患者的夜间(心率较慢时)QTc延长更显著，此类患者多在夜间睡眠时发生心脏不良事件；LQT 1患者，白天(心率较快时) QTc延长更显著，此类患者多在活动或激动时发生心脏不良事件，这一现象与我们的预期结果一致。 QT 动态变化的临床应用 ü 筛选具有发生恶性心律失常潜在危险的患者 ü 检测抗心律失常药和非心脏病药物的 促心律失常效应 ü 评价先天性