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                临床诊断步骤(缺一不可) 1、详细询问病史及体格检查         根据黄疸出现时间,进展速度,高危因素及伴随症状  2、血清总胆红素值,胆红素性质 3、黄疸病因相关辅助检查  鉴别生理性或病理性黄疸, 推测病理性黄疸的可能原因, 并判断黄疸严重程度 健康新生儿根据小时血清胆红素值绘制的发生高胆红素血症危险性的列线图    王小弟,男,3天。    因身黄眼黄2天,发热、纳差1天入院。    为G1P1,孕33周经阴道娩出。出生体重2000g,生后24小时巩膜及颜面部皮肤黄染,生后第3天黄疸达手、足心,体温38 ℃,吃奶减少 。大便黄色,小便深黄色。胎膜早破24小时,产时发现羊水发臭。      入院查体:T37.9℃,嗜睡,全身皮肤重度黄染,达手足心,躯干见数个小脓疱,肝脏肋下5cm,四肢肌张力稍增高。入院后发现频繁抽搐发作,时呈角弓反张。 病例分析 实验室检查: 血常规:WBC4.0×109/L,N 85%,L 15%,                       RBC3.60 ×1012 /L ,Hb112g/L,                Ret 7% 血总胆红素360?mol/L,间接胆红素346?mol/L 脑脊液:细胞数0,糖、蛋白正常 血型:患儿B型,Rh(+),母亲血型O型, Rh(+) 5、早产儿,重度黄疸,纳差,嗜睡、肌张力减低    诊断思路: 1、黄疸出现早,进展快,程度重 2、间胆、网织红细胞升高,贫血 3、母婴血型不符 4、胎膜早破,羊水臭,发热,皮肤脓疱,WBC、 中性粒细胞升高 病理性黄疸 溶血性疾病 ABO溶血病? 感染?败血症?宫内或产时?         神经系统病变:胆红素脑病?化脓性脑膜炎? 6、脑脊液正常 胆红素脑病 初步诊断  1、新生儿高胆红素血症 2、胆红素脑病 3、新生儿ABO溶血病? 4、新生儿败血症? 5.   G-6-PD缺乏症? 需要做哪些检查? 病例分享      患儿,男,9天,因“反复皮肤黄染8天,加重及反应差发热1天”入院。       为孕37+4周剖宫产出生,出生时羊水、胎盘、脐带正常,无窒息史,阿氏评分正常,出生体重3210g   生后第2天出现皮肤黄染,初始为颜面部,逐渐波及躯干及手足心,吃奶好,无少哭、少动,无发热,抽搐、呕吐,无喂开口茶、黄连水、珍珠粉等,因黄疸加重于生后3天(2013年10月12日19:45)在我科住院。       母子血型为A型,父亲及哥哥有G-6-PD缺乏史   总胆红素308.8umolL,直接胆红素14.60μmol/L,总蛋白50.4g/L,白蛋白36.6g/L,予光疗、水化、肝酶诱导等处理。皮肤黄染明显消退,复查总胆红素205.20μmol/L于2013-10-15出院(满6天)。       出院时因G-6-PD结果未回,给了一份G-6-PD缺乏的告知书,结果回报后G-6-PD =0.0,电话告知家属结果,并交代注意事项      患儿于2013-10-16由家属自行予喂养“中药”(黄连水)后出现皮肤黄染,初始为颜面部,未予重视,皮肤逐渐黄染加重,波及躯干及手足心,2013-10-17出现精神稍差、吃奶差、少动、发热,体温最高38℃,无抽搐、到当地医院就诊,具体诊疗不详,病情无好转,于2013-10-18 13:30第二次住院.   查体:T37.6℃,P156次/分,R48次/分,全身皮肤重度黄染。四肢肌张力正常,原始反射存在。入院后曾出现阵发性四肢强直、角弓反张表现,持续约20秒。入院时肝功总胆红素733.40μmol/L,直接胆红素59.40μmol/L,总蛋白51.1g/L,白蛋白38.7g/L。入院后三次血常规正常,但CRP 46    予清洁灌肠、光疗、人血白蛋白,换血(2次以上换血)     脑脊液:有核细胞190*106/L,Pr 900g/L,G1.3,Cl 110                              –化脑,抗感染治疗。     2013-10-22头颅MRI:示两侧苍白球T1W1像上对称性信号增高。     耳声发射左右两侧均通过      听性脑干诱发电位:双耳V波反应阈值:                                      左99dBnHL,右99dBnHL。    出院诊断:1.新生儿高胆红素血症  2.胆红素脑病                       3.G-6-PD缺乏症           4.新生儿化脓性脑膜炎 问题: 1.黄疸高峰时间? 2.重视G-6-PD缺乏患儿的诱因,出院后宣教及随访重要性, 3.换血量充分考虑胆红素初值高低及换血效果进行个体化方案  胎龄≥35周婴儿的换血方案  ≥35周住院新生儿光疗指导方针
                
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