肾小管疾病正常肾脏对酸碱的调节.ppt

病因及发病机制 儿童 多为遗传性疾病 成人 多为获得性疾病 继发于CTIN、SS、 移植肾、重金属（汞、铅、镉等）肾损 害等 发病机制不清，但并非特异转运载体或 其受体缺陷 临 床 表 现 近端肾小管重吸收障碍的症状：肾性糖 尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿 及碳酸盐尿 衍生相应症状：低磷血症、低血尿酸血 症、及RTA（Ⅱ），由此引起骨病（骨 痛、骨质疏松、骨畸形） 诊 断 符合上述典型表现即可诊断，其中肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断条件 治 疗 病因治疗 针对CTIN、SS、移植肾抗 排异治疗、重金属解毒 类RTA（Ⅱ）治疗 治疗见上节 严重低磷血症 中性磷酸盐、骨化三醇 低尿酸血症、氨基酸尿、葡萄糖尿等一 般不需治疗 广东医科大学附属医院肾病内科中心 · 广东医科大学附属医院肾病内科 冯永民 renal tubular disease 肾小管疾病 正常肾脏对酸碱的调节 肾小球滤过HCO3 -（碱） 近端肾小管几乎重吸收大部分的HCO3 - （碱） 远端肾小管泌H+、排NH4+ 、排可滴定酸（酸） 远端肾小管泌H+ 的同时重吸收K + （ H+ -K +交 换） 醛固酮调控远端小管对H+ 、K +和Na +的 运输，起保Na+，排K+、排H+作用 第一节 肾小管性酸中毒 （Renal tubular acidosis, RTA） 定 义 由于各种原因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征。 主要表现： 高氯性、正常阴离子间隙代谢性酸中毒 电解质紊乱 骨病 尿路症状 肾小管性酸中毒分型 I型（低血钾型远端）：远端肾小管泌 H+障碍（最常见） II型（近端）：近端肾小管对HCO3-的 重吸收障碍 III型（混合型）：I+II=III IV型（高血钾型远端）：远端肾小管排 泌H+、K+作用减弱 一、低血钾型远端肾小管酸中毒 （Ⅰ型或经典型RTA） 病 因 儿童患者：先天性遗传性肾小管功能 缺陷 成人患者：后天获得性肾小管-间质疾 病（尤其是慢性间质性肾炎） 远端肾小管泌H+ 模式图 发 病 机 制 发 病 机 制 远端肾小管管腔与管周液间无法形成高H+梯度 泵衰竭、速度障碍、被动扩散 临 床 表 现 高血氯性代谢性酸中毒 尿可滴定酸及NH4+减少 尿PH5.5 AG正常 低钾血症 低钾性麻痹、心律失常、低钾性肾病 临 床 表 现 钙磷代谢障碍 酸中毒抑制钙重吸收，并使1-25(OH)2D3 生成减低 低血钙，高尿钙 继发甲状旁腺功能亢进 高尿磷，低 血磷；骨痛，骨质疏松，畸形，骨折 ，肾结石 诊 断 依据： AG正常高氯性酸中毒、低钾血症， 尿可滴定酸及NH4+减少，尿PH高于5.5 ； 低血钙、低血磷、骨病、肾结石 或肾钙化 不完全性I型RTA： 氯化铵负荷试验 尿与二氧化碳分压比值测定 中性磷酸钠或硫酸钠试验 呋塞米试验 治 疗 （一）对因治疗 （二）对症治疗 （1）纠正酸中毒 枸橼酸合剂:（枸橼酸 100g+枸橼酸 钠 100g +水）至 1000ml 碳酸氢钠：1-2g Tid 治 疗 （2）补充钾盐 口服枸橼酸钾或枸橼酸合剂； 不可用氯化钾，避免加重高氯性酸中毒 （3）防治肾结石、肾钙化及骨病 枸橼酸合剂可预防 无肾钙化者可小心使用钙剂及骨化三醇 二、近端肾小管酸中毒 （II型RTA） 病 因 儿童患者：先天性遗传性肾小管功能 缺陷 成人患者：后天获得性肾小管-间质疾 病 近端肾小管重吸收HCO3- 模式图 发 病 机 制 发 病 机 制 管腔侧广泛转运功能障碍