病原生物学及免疫学第13章 临床免疫（修）.pptVIP

DiGeoge综合征（先天性胸腺发育不良） 病 因：胚胎第6~8周时第Ⅲ、Ⅳ对咽囊管分化发育障碍 临床表现： 反复感染，新生期手足抽搐（低血钙），心脏和大血管畸形。 T↓——E花环阳性细胞↓ PHA淋转率↓，B正常，但抗体形成能力↓（缺TH所致） 治 疗：胚胎胸腺移植 （二）T细胞缺陷病 T细胞信号转导的缺陷 CD3γ、CD3ε链缺陷——T细胞应答缺陷 第二节 免疫缺陷病 （三）T和B细胞联合免疫缺陷病 （Combined immunodeficiency，CID） T或T、B联合缺乏或功能缺陷所致 CID表现为：1、T细胞数量及功能↓ 2、B正常或↓，血清Ig↓ 反复胞内菌感染、病毒感染、真菌感染、寄生虫感染。 第二节 免疫缺陷病 （四）吞 噬 细 胞 缺 陷 名 称 功能缺陷 受损细胞 遗传与其他 慢 性 肉芽 肿 病 杀菌力? 中性粒细胞、M? 性联或常染色体隐性遗传，酶系统缺陷 Chediak-Higashi综合征 杀菌力?移动性? 中性粒细胞、M? 常染色体隐性遗传 伴NK缺陷， 毛发与皮肤色素改变 免疫学特征：T、B正常（数量与功能），吞噬功能↓ 白细胞粘附缺陷 杀菌力?移动性? 中性粒细胞 常染色体隐性遗传，CD18基因突变 第二节 免疫缺陷病 （五） 补体系统缺陷 （一）补体固有成分缺陷 补体具有溶菌作用和调理吞噬的作用，补体C3是最重要的成分，补体缺陷导致机体抗感染能力↓。 （二）补体调节分子缺陷 1、C1-INH缺陷——遗传性血管神经性水肿，患者任何部位都可发生皮下水肿，或发生肠管肿胀而出现绞痛，恶心、呕吐或水样腹泻，因喉头水肿常可窒息死亡。 2、衰变加速因子和CD59缺陷 （三）补体受体缺陷 CR1缺陷——CIC清除障碍，引起自身免疫性疾病。 第二节 免疫缺陷病 三、继发性免疫缺陷综合病 （一）感染 （二）蛋白质丧失、消耗过量或合成不足 （三）恶性肿瘤 （四）长期使用免疫抑制剂、细胞毒药物和 某些抗生素 （五）放射线损伤 第二节 免疫缺陷病 四、免疫缺陷病的 治疗原则 （一）骨髓移植： 干细胞移植，免疫重建，用于治疗致死性免疫缺陷病。 （二）基因治疗： 取患者的淋巴细胞或脐血干细胞作为受体细胞，将正常外源基因转染受体细胞后回输体内，所产生的基因产物可替代缺失或不正常的基因产物。 （三）输入Ig或免疫细胞 （四）抗感染 第二节 免疫缺陷病 肿瘤免疫（tumor immunology）是研究肿瘤抗原、机体免疫功能与肿瘤发生发展和转归的相互关系；机体对肿瘤免疫应答和肿瘤细胞逃逸免疫效应的机制；及肿瘤的免疫诊断和免疫防治的科学。 第三节 肿瘤免疫 Page * INSERT LOGO Page * INSERT LOGO Page * INSERT LOGO Page * INSERT LOGO Page * INSERT LOGO 第十三章 临床免疫 第二篇 免疫学基础 自身免疫（autoimmunity） 指机体针对自身抗原产生的免疫应答 自身免疫病（autoimmune disease，AID） 由于自身免疫引起自身组织损伤并表现出临床症状的疾病 第一节 自身免疫病 自身免疫性疾病特点： 1．血液中可检出高滴度的自身抗体致敏淋巴细胞。 2．病理特征为免疫炎症，损伤的范围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应。 3．在实验动物中可复制疾病模型，能通过自身抗体或相应致敏淋巴细胞使疾病在同系动物间转移。 4．多数病因不明，发病女性多于男性，老年多于青少年。 5．病程较长，病情严重程度与自身免疫应答呈平行关系。 6．有遗传倾向。 7．血清中可查到抗核抗体，易伴发免疫缺陷病或恶性肿瘤。 第一节 自身免疫病 一、自身免疫病的分类 1.原发性AID：与遗传密切相关，可分为器官特异性AID和非器官特异性AID 2.继发性AID：与遗传无关，去除诱因后愈后一般良好。 如：外伤引起的交感性眼炎 Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 型超敏反应性疾病 第一节 自身免疫病 常见原发性自身免疫病的种类 类别 病名 自身抗原 器官 特异 性 AID 甲状腺功能亢进 重症肌无力 特