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一、血液病概念 二、了解血液系统及血细胞的生成 三、血液病的分类 四、血液病的诊断方法 五、血液病的治疗原则 六、了解血液病的进展 血细胞 血细胞的生成 HSC的主要特点 ⑴ 自我复制：维持恒定的干细胞数量； ⑵ 多向分化、成熟：维持血中 各类细胞的数量； ⑶ 表面抗原特征：CD34+， 随分化成熟而消失， CD34+ 细胞占骨髓有核细胞的1％， 在 外周血约占0.05%。 由骨髓基质细胞，细胞因子，细胞外基质组成.骨髓是出生后的主要造血器官，HSC主要存在于造血微环境中，接受细胞因子的调控，才能保持自我更新及多向分化增殖能力. 2、体征 * 血液系统疾病概论 遵医附院血液内科 主要内容 血液病（hematopathy） 指原发于[如白血病（leukemia）]或主要累及[如缺铁性贫血（iron deficient anemia ）]血液和造血器官疾病的统称，即血液病。 一、血液病的概念 血液 系统　　　 血液 造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结 血浆 血细胞 红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet） 血液系统的组成 造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC） 起源于卵黄囊中胚层，胚胎形成后HSC主要存在于胎肝，出生后4周，骨髓成为主要的造血场所，是HSC的主要保留器官；而外周血仅含少量HSC，大约占0.05%。 各种血细胞及 免疫细胞的 起源细胞 干细胞逐级分化图 造血微环境 为HSC 提供营养及 造血场所 1、红细胞疾病：贫血、红细胞增多症等 2、粒细胞疾病：粒细胞缺乏症，类白血病反应 3、单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病，急性单核细胞白血病 4、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤 二、血液系统疾病的分类 5、造血干细胞疾病：再障，PNH，MDS 　6、脾功能亢进 7、出血性及血栓性疾病：ITP、血友病、DIC 血液系统疾病的分类 1、病史： 常见症状：发热；出血；贫血、黄疸及脾大；骨痛、淋巴结肿大 个人史：（应详细询问：药物、毒物、放射线接触史） 家族史:家族遗传性疾病　　　 三、血液系统疾病的诊断方法 皮肤黏膜苍白，出血点及瘀斑 巩膜黄染 胸骨压痛 肝、脾、淋巴结肿大　 血液系统疾病的诊断方法 出血 典型体征——出血 出血 典型体征——出血 淋巴结肿大 典型体征——淋巴结肿大 淋巴结肿大 典型体征——淋巴结肿大 3.实验室检查： 血常规 骨髓检查：骨髓穿刺及骨髓活检 淋巴结穿刺或活检 染色体检查、基因检查等 其他：凝血因子、红细胞酶、血清铁蛋白等 血液系统疾病的诊断方法 (一) 去除病因：脱离致病因素的作用 (二) 保持正常血液成分及功能： 1、补充造血原料(铁、叶酸、VitB12、Vitk) 2、刺激造血：雄激素、EPO、CSF 3、切脾：减少细胞破坏与阻留 4、成分输血 5、抗生素使用 四、血液系统疾病的治疗 (三) 去除异常的血液成分及抑制异常功能 1、化疗：抗癌化疗药 2、放疗：γ、X射线杀灭白血病细胞 3、诱导分化、凋亡：全反式维甲酸，三氧化二砷 4、治疗性血液成分单采 5、免疫抑制：自免溶血，再障 6、抗凝，溶栓：肝素，双嘧达莫；尿激酶 血液系统疾病的治疗 (四) 造血干细胞移植(HSCT)： 移植入健康的造血干细胞，重建造血与免疫系统，理论上可以根治血液系统恶性肿瘤，是系统的综合治疗方法 血液系统疾病的治疗 血液学是一门进展较快的医学学科，尤其现代血液病学的研究→细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学的发展（MICM）→血液病诊治提供新的方法途径。使恶性血液病如（M3、CML等）可以达到治愈的目的 五、血液系统疾病的进展 *