弥漫性间质性肺病诊疗思路.ppt

弥漫性间质性肺病诊疗思路;内容;弥漫性间质性肺病概述;肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。 肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。 ;基本概念;基本概念;Interstitial Lung Disease;Interstitial Lung Disease;内容;ILD的原因---已知原因;特发性间质性肺炎(IIP) 特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP） 急性间质性肺炎（AIP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 非特异性间质性肺炎(NSIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 隐原性机化性肺炎(COP) 结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM);肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG) 淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿) 遗传性疾病 家族性肺纤维化 结节状硬化病 神经纤维瘤病 ;DPLD/ILD;Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease (DPLD / ILD);内容;入院情况;血气分析：PH 7.52、二氧化碳分压 30.00 mmHg、氧分压 70.20 mmHg、标准碳酸氢盐 27.30 mmol/L、剩余碱 3.30 mmol/L， C-反应蛋白：58.42 mg/L 血常规五分类：白细胞 7.30 10E9/L、N 69 %、血红蛋白 93 g/L、血小板计数 453 10E9/L。 血沉：70 mm/h 肿瘤标志物正常;2016-05-09CT;2016-05-09CT;2016-05-18肺穿刺活检结果回报：（左肺）慢性肉芽肿性炎症，考虑结核病。;入院情况;血气分析：二氧化碳分压 29.30 mmHg、氧分压 86.70 mmHg， 血常规五分类：白细胞 7.29 10E9/L、中性粒细胞百分率 54.4 % 纤支镜刷检：见较多纤毛柱状上皮细胞，少量鳞状上皮细胞及少许炎症细胞，未见核异质细胞。 抗核双链组合：抗核抗体(IIF法) 弱阳性：核颗粒1:100， ENA多肽12项：抗SSB抗体 阳性， 多肿瘤标志物蛋白芯片检测(男12项)：糖链抗原 125 46.66 U/ml;2015-12-18CT;2015-12-18CT;肺活检病理结果：送检两份标本均见肺组织纤维组织增生，局部可见干酪样坏死，周边可见上皮样细胞及多核巨细胞，伴慢性炎症细胞浸润，抗酸染色阴性。病理诊断：慢性肉芽肿性炎，倾向结核。;入院情况;入院情况;2016-12-03CT;2016-12-03CT;12-7日血常规：??细胞 3.30 10E9/L、中性粒细胞百分率 67.2 % 12-7日血气分析：酸碱度 7.46、二氧化碳分压 28.40 mmHg、氧分压 62.10 mmHg 12-8日输血四项：HIV抗体初筛试验 阳性 12-8日C-反应蛋白 23.62 mg/L 12-9日TBNK淋巴细胞亚群（流式法）：T辅助/诱导细胞百分比 1.1 %、T抑制/毒性细胞百分比 55.5 %、T辅助/T抑制 0.02 ;2016-12-12CT;2016-12-12CT;入院情况;入院情况;2016-3-17CT;2016-3-17CT;血常规五分类：白细胞 6.17 10E9/L、中性粒细胞百分率 77.3 % 血气分析：酸碱度 7.48、二氧化碳分压 30.00 mmHg、氧分压 90.90 mmHg 类风湿因子 113.0 IU/ml 类风湿因子三联抗体阳性 ENA多肽12项：抗SSA抗体60kD 阳性;2016-4-25CT;2016-4-25CT;入院情况;入院情况;2016-8-15CT;2016-8-15CT;2016-8-15CT;入院情况;入院情况;2014-12-24CT;支气管粘膜上皮样化生，其周围平滑肌杂乱生长，其间穿插纤维化，肺实质可见斑片状纤维化，并伴有炎性细胞浸润及纤维母细胞灶，符合普通型间质性肺炎的病理改变。;男性，73岁，东北人，已退休，长期居住于海口;2011-9-29 双肺渗出性病变，倾向肺结核;次日（30号）转入传染科，四联抗结核治疗10天仍发热;咳嗽, 气促无好转，且进行性加重，平静状态下亦觉气促;影像学的改变;10月19日;治疗经过二有创通气阶段一 （2011年10月19日——10月28日）;( 11-7双肺CT：较入院前渗出吸收，右上肺明显，双侧少量胸腔积液) ;11-19胸片;未见明显脓性分