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- 2019-09-12 发布于浙江
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原发性血小板增多症(ET) 一种少见的原因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病。 特点:血小板持续增多,自发性出血倾向或血栓形成,半数以上有脾大。 ET—实验室检查 血象: 血小板计数:>1000×109/L。 血片中血小板成堆,大小形态不一,有巨大血小板。 骨髓象(P240图): 增生活跃或明显活跃,巨核细胞显著增多(胞浆丰富、核分叶多、空泡。 血小板功能: 对肾上腺素和胶原的聚集反应减低是特征表现。 ET—诊断 符合临床出血、脾大、血栓形成的体征; 血小板>1000×109/L; 可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者。 原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化(IMF) 为一种骨髓增殖性疾病; 其骨髓造血组织逐渐为纤维组织所代替; 严重地影响了造血功能的病理状态。 IMF—临床表现 临床特征为贫血,肝脾肿大,外周血中出现幼粒、幼红细胞,骨髓呈不同程度的纤维化。 原发性 急性型 骨髓纤维化 继发性 慢性型 IMF—血象 正细胞正色素性贫血,晚期多有严重贫血。可见嗜多色性、泪滴状红细胞,可见幼红细胞; 白细胞增多或正常,偶见幼粒细胞。 血小板早期增多,晚期减少,血小板大而畸形
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