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临床表现:疾病早期,患者的临床症状不明显,除肝硬化的相关表现外,无特异性体征。随着疾病进展,患者可出现水肿、乏力、呼吸困难、腹胀、心悸、胸痛和晕厥等,其中最常见的是用力后呼吸困难,并出现颈静脉怒张、腹水、下肢水肿等右心功能衰竭的表现。 诊断:可根据临床表现,同时结合检查结果,如胸片提示肺动脉段凸出,心电图显示电轴右偏,右束支传导阻滞,右心室肥厚等。此外,还可实施经胸腔多普勒超声心动图检查,其筛查中重度POPH的敏感度和特异度分别为97%和77%。 肝肺综合征(HPS) 定义:指由于肝脏受损或门静脉高压引起肺内微血管发生改变,伴或不伴有低氧血症,外周血动脉血氧分压70 mmHg或者肺泡气-动脉血氧分压差(PAO2-PaO2)20 mmHg。在肝硬化患者中,HPS的发生率约为15%~30%。研究显示,HPS可增加肝硬化患者的死亡率。 ?临床表现:除了肝硬化自身的症状外,患者尚有呼吸困难、直立性低氧血症、紫绀和杵状指等。 诊断:目前尚未发现肝硬化患者发生HPS的预测因素,也没有建立可靠的临床诊断标准。脉搏血氧测定法(SpO2)仍是目前检测低氧血症和HPS最简单有效的方法,如果患者SpO295%,对比超声心动描记术(CTTE)显示肺泡内血管扩张,血气分析提示动脉血氧分压70 mmHg,则可诊断HPS。 治疗:目前尚无确定可靠的治疗方法。如患者出现HPS,可给予吸氧治疗,特别是在夜间。肝移植是目前唯一能够有效治疗和逆转HPS的方法,但 HPS的存在也会升高肝移植术后的死亡率,特别是当患者存在低氧血症时。 肝硬化性心肌病(CCM) 定义:指肝硬化患者的心脏收缩和舒张功能、电生理变化、心脏结构和血清学指标发生改变。 临床表现: 肝硬化患者的心肌对多种生理和药物刺激的收缩反应减弱。部分肝硬化患者的心脏结构或组织学发生改变,表现为左心房肥厚、左心室肥厚或扩张。 诊断:在运动、出血或给予药物治疗后,肝硬化患者心脏收缩功能明显减弱。超声心动指数如E/A比值显示心脏舒张功能存在异常。目前认为,E/A比值是筛查CCM最可靠的指标。心电图显示,大约30%-50%的肝硬化患者存在QT间期延长。血清学检查主要表现为肌钙蛋白Ⅰ、B型钠尿肽(BNP)及其前体的水平升高。 治疗:目前尚无合适的治疗方法。有研究报告,对于肝硬化患者,给予醛固酮拮抗剂坎利酸盐治疗6个月,其心脏功能有一定改善,但统计学分析显示,并无显著差异,因而,需要更长期的治疗,以明确其疗效。 肝硬化性骨病 常见类型是骨质疏松症和骨折。在慢性肝病患者中,引起骨质疏松最常见的原因是肝硬化和慢性胆汁淤积。此外,钙和维生素D的缺乏、缺少锻炼、体质指数(BMI)低、性腺功能减退、酒精或药物的作用也可引起骨质疏松。 临床表现:在原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者中,有20%-30%发生骨质疏松,7%-14%出现骨折。在终末期PBC患者中,骨质疏松和骨折的发生率分别高达41%和21%。在慢性乙肝或丙肝引起的肝硬化患者中,骨质疏松发生率为28%,只有35%的患者骨密度正常。 研究显示,肝硬化患者体内骨质减少可能与胆汁淤积或胆红素升高有关,而与年龄和性别无关。目前最常见的骨质疏松症的筛查方法是骨密度检查。 肾功能不全概述 肾功能不全是指肾脏功能的极度低下或完全无功能的状态,临床上表现为氮质血症、电介质异常、代谢性酸中毒等尿毒症症状。 肾功能不全可以分为急性肾功能不全和慢性肾功能不全。 急性肾功能不全定义 由于各种原因引起的肾功能在短时间内(数小时或数天)急剧下降的临床综合征,其血肌酐平均每天增加44.2μmol/L。 急性肾功能不全分类 (1)肾前性: 血容量的减少如出血、呕吐腹泻、利尿剂使用等; 有效循环血量减少如外周血管扩张药、心梗等心输出量减少、低白蛋白血症; 肾血液动力学的改变如阿斯匹林等药物、高钙血症、肝肾综合征等。 (2)肾性: 血管性如肾动脉狭窄、肾静脉血栓、进行性高血压、溶血性疾病等; 肾小球性如各种急性肾炎、血管炎; 间质性如间质性肾炎、高钙血症、肾盂肾炎; 尿曲小管病变如尿曲小管堵塞(尿酸、骨髓肿瘤蛋白)、急性尿曲小管坏死(骨骼肌溶解症、溶血)等。 (3)肾后性: 肾结石、输尿管狭窄、肿瘤、前列腺肥大、神经原性膀胱等尿路梗塞。 病程及预后:主要病理生理改变为急速出现的少尿(400ml/24h)而引起氮质血症。急性肾衰分为少尿期、多尿期和恢复期,经数周乃至数月后治愈,大多数患者预后相对较好。 康复干预:无特殊处理。 慢性肾功能不全定义 是一个临床综合征,在慢性肾实质疾病基础上,缓慢出现的肾功能减退乃至衰竭。 病程 肾衰早期(氮质血症期):GFR低于正常的20-35%,血肌酐升高,无临床症状。 肾衰期:GFR低于正常的10-20%,血肌酐显著升高(450-707μmol/L),
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