白血病专题医学讲义.ppt

白血病专题医学讲义;教学目的;Leukemia;概念 ;白血病分类;发病情况;病因与发病机制 ;二、物理因素 受核辐射的人群白血病发病率高：如日本广岛和长崎 接受放疗的病人白血病发病率高 机制：骨髓抑制、DNA 突变、断裂、重组。 三、化学因素 如苯(benzene)、乙双吗啉（免疫抑制）、氯霉素、保泰松（解热镇痛）。 抗肿瘤药物：烷化剂(alkylating agent)、 拓扑异构酶II 多为急非淋白血病 机制：损伤干细胞、染色体畸变;四、遗传因素 如家族性白血病 患者的单卵孪生子比双卵孪生子发病率高。 一些遗传病患者的发病率高，如：Down综合征、Fanconi贫血等。 五、其它血液病 如MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH等。;白血病的分子机制;白血病的分子机制;“二次打击”学说; 急性白血病 Acute Leukemia  AL为骨髓中异常原始及幼稚细胞（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。;急性白血病分类;FAB分型： 根据形态学和细胞化学分型 M0(急性髓细胞白血病微分化型) M1(急性粒细胞白血病未分化型) M2(急性粒细胞白血病部分分化型) M2b M3(急性早幼粒细胞白血病) M4(急性粒-单核细胞白血病) M4EO M5(急性单核细胞白血病) M6(红白血病) M7(急性巨核细胞白血病);免疫学分型 　　T细胞：CD2、CD3、CD7 B细胞：CD10、CD19、CD22 粒细胞：CD13、CD33 单核细胞：CD14 CD11b 造血干/祖细胞 CD34 红细胞：抗血型糖蛋白 巨核细胞：CD41、CD42、CD61 细胞遗传学分型 ANLL-M2b：t(8;21)(q22;q22) ANLL-M3：t(15;17)(q21;q12) ;二、急性淋巴细胞白血病分为3型 L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤ 12μm)为主 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥ 12μm)为主 L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深;临床表现 ;三、出血 急性早幼粒细胞白血病易并发DIC 急性白血病多死于出血，尤其颅内出血 四、器官和组织浸润表现 淋巴结和肝脾大 关节、骨骼疼痛 眼部出现绿色瘤 口腔牙龈增生，皮肤粒细胞肉瘤、皮疹 中枢神经系统白血病：以ALL常见 睾丸浸润出现无痛性肿大，多为一侧;四：白血病髓外复发的根原。 1、 中枢神经系统白血病(CNS-L)： 脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经 直接浸润的表现，ALL多见。 2、 睾丸白血病： 白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，多 见于ALL。;实验室检查;二、骨髓象 1、 骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低 下称为低增生性急性白血病。 2、白血病性原始细胞占NEC的30%以上，中间 阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。 3、正常骨髓成分受抑制。 4、原始细胞形态异常 5、ANLL可见Auer小体（在细胞化学研究的基础上，其形成认为是白血病细胞浆内免疫球蛋白晶状体，也有人认为是由嗜苯胺兰颗粒融合而成的浆内包涵物。其化学成分为中性蛋白、碱性蛋白以及酶类（主要包括过氧化物酶和酸性磷酸酶） ;;　　Ｍ４　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　Ｍ５　;Auer 小体;三、细胞化学 ;三、细胞化学 ;Ｍ１－过氧化物酶染色阳性（箭头所指的黑色颗粒） ;PAS染色;四、免疫学检查 五、染色体和基因改变 M3 t(15;17)(q22;q21) PML/RARa 六、粒-单系祖细胞半固体培养 七、血液生化改变 化疗期间血清尿酸增高 DIC时凝血机制障碍 溶菌酶增高;　图１急粒M3→t (15, 17) 　　　　　　　图２急粒M2→t (8, 21);诊断和鉴别诊断 ;二、鉴别诊断 骨髓增生异常综合症 感染引起的白细胞异常 巨幼细胞贫血 急性粒细胞缺乏症恢复期;治疗 ;二、化学治疗 一)、化疗策略 1. 诱导缓解治疗：目标是完全缓解 临床： 症状体征消失 血象： Hb≥ 100g/L(男)或90g/L(女) 中性粒细胞≥ 1.5×109/L 血小板≥ 100×109/L