干燥综合征专题知识宣讲.ppt

* Sjogrens syndrome * 高球蛋白血症性皮疹 * Sjogrens syndrome * 系统性症状-呼吸系统 (pulmonary disease) 鼻、咽、气管、肺均可受累，表现多种多样，受损的主要病理基础是呼吸道黏膜淋巴细胞浸润及外分泌腺萎缩。 肺间质性病变多无明显临床症状， 25%表现为活动后气喘。肺功能和高分辨CT检查有助于发现早期肺间质性病变；偶有肺动脉高压和胸膜炎。 * Sjogrens syndrome * 肺间质纤维化(pulmonary interstitial fibrosis)纤维性肺泡炎 * Sjogrens syndrome * 系统性症状-消化系统 干燥综合征患者可因咽、食管干燥或食管运动异常引起咽下困难。恶心、上腹不适亦是常见症状。 黏膜活检显示食管黏膜萎缩，慢性萎缩性胃炎，胃和小肠黏膜下层间质大量淋巴细胞浸润。 干燥综合征患者可有胃酸分泌低下，低胃蛋白酶血症，低VitB12血症，高胃泌素血症，部分病人存在抗壁细胞抗体。 * Sjogrens syndrome * 系统性症状-消化系统 常合并肝损害，25％表现有肝大，5%抗线粒体抗体阳性，70%肝酶和碱性磷酸酶升高，部分出现黄疸。 肝组织活检显示肝内胆管炎，门静脉区有不同程度的淋巴细胞浸润。 国外报道52%~100%有原发性胆汁性肝硬化、35%~42%慢性活动性肝炎及24%~38%隐匿性肝硬化合并干燥综合征。 * Sjogrens syndrome * 系统性症状-肾脏 (Renal involvement) 10％患者有肾脏受累的临床表现，但30％的患者有尿酸化试验异常。 肾脏最常见的病理改变为间质性淋巴细胞浸润，肾小管萎缩和纤维化。 临床表现：①低血钾；②肾性尿崩症；③肾小管酸中毒；④肾性骨病；⑤泌尿系结石或肾组织钙化，出现肾绞痛，甚至影响肾功能。 近端肾小管受损、Fanconi综合征少见。可表现为肾小管酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿。此外，肾炎虽然少见，但亦有报道。 * Sjogrens syndrome * 肾间质淋巴细胞浸润 * Sjogrens syndrome * 系统性症状-神经系统 神经系统受损的病理基础为血管炎和单核细胞浸润。 周围神经（10%~43%）和中枢神经系统（5%）。 外周神经受累可表现为肢体麻木、感觉运动障碍、腱反射低下等。 颅神经受损常累及单个神经。CNS受损可表现为轻偏瘫、半侧感觉缺失、癫痫、运动障碍、横贯性脊髓病，部分病人可出现弥漫性脑损伤，表现为脑病、无菌性脑膜炎、痴呆等。 总结——干燥综合征的11大症状 五官——口干、眼干、猖獗齿、腮腺炎 四肢——皮疹、关节痛、肌肉痛 系统损伤——血液系统累及、肾小管酸中毒、自免肝、肺纤维化 * Sjogrens syndrome * 大约1/4病人有轻度的慢性贫血，10％患者WBC减少，Plt减少较少见。 80％患者出现高γ球蛋白血症。 40%~60%类风湿因子阳性。 80~90％的SS患者ESR升高，相比之下，CRP水平常正常。 实验室检查 * Sjogrens syndrome * 实验室检查 SS患者可出现多种自身抗体。50?80％ANA (Antinucler antibodies)阳性，但其ANA谱与其他CTD不同，以抗SSA/Ro(anti-Ro)和抗SSB/La(anti-La)抗体的阳性率最高，分别为45％和20％（免疫双扩散法）。 少数病人其他自身抗体亦可阳性，如抗线粒体抗体、抗甲状腺抗体阳性。。 辅助检查 * Sjogrens syndrome * 泪腺功能及形态的测定方法 (1)泪液流量测定（Schirmer‘s test）：取长35mm，宽5mm的滤纸条，在距一端5mm处折叠，将折叠端置于眼下结膜穹隆的外1/3与中1/3连接处，闭目5分钟，取出滤纸，从折痕处开始测量湿润长度，小于10mm为异常。 * Sjogrens syndrome * 泪腺功能及形态的测定方法 (2）泪膜破裂时间（the break-up time）:向患者眼内滴入0.125%荧光素溶液一滴，嘱患者眨眼数次，然后向前平视。用裂隙灯（钴滤光片，3mm宽光线）扫视角膜，记录泪膜出现破裂的时间，少于10秒为阳性。 * Sjogrens syndrome * 泪腺功能及形态的测定方法 (3)活体染色：将荧光素和虎红（rose Bengel）混合液（均为１％）一滴滴入受试者眼内，嘱其眨眼５分钟，然后用生理盐水冲洗，在裂隙灯下检查角膜上的染色点数目，大于10个为阳性。 * Sjogrens syndrome * Rose Bengal staining (a) In a normal volunteer and (b) in a patient