运动神经元病概述.pptVIP

运动神经元病概述; 42岁男性患者，因进行性的四肢无力入院，患者自诉症状在8个月里逐渐加重。最初，患者表现为不能操作小物件如系纽扣，而现在甚至不能抓牢一本书，另外患者描述自己的腿部会有间歇性的痉挛抽动。 体格检查：患者精神状态、脑神经、感觉系统、共济运动正常。运动系统检查发现肌束颤动，肌张力升高。双侧三角肌和双手远端肌肉萎缩。肌力检查患者上臂远端肌力弥漫减弱，近端肌力轻度减弱。下肢肌力检查除屈臀和屈膝肌力减弱，其余肌肉肌力正常。头颅和颈部的MRI正常。肌电图和神经传导检查提示弥漫性的纤颤电位、束颤电位及慢性失神经电位。如何定位？最可能的诊断？;一、概述;;二、病因;三、病理;四、临床表现及分型;1.肌萎缩侧索硬化ALS（混合）;2.进行性脊肌萎缩症PSMA（下运动神经元）;类型;3.进行性延髓麻痹PBP;4.原发性侧索硬化（上运动神经元）;五、辅助检查;辅助检查;六、诊断;七、鉴别诊断（ALS）;;;;;八、治疗;;九、病程及预后;