生物化学讲义 第1章~第14章.ppt

氨的转运： 在血液中主要以谷氨酰胺（需谷氨酰胺合成酶）形式转运到肝脏，在肝细胞谷氨酰胺酶的作用下又变为氨，形成尿素； 在肌肉组织中，存在葡萄糖-丙氨酸循环：即产生的大量氨（通过转氨基以谷氨酸的氨基形式存在）转到丙酮酸形成丙氨酸，丙氨酸在血液中转运到肝脏，在转氨酶作用下变为丙酮酸和谷氨酸，谷氨酸进一步进行转氨基或氧化脱氨基，为合成尿素准备前体物。 氨的排泄：排氨动物以谷氨酰胺形式运送到排泄部位；排尿素动物在肝脏中经过尿素循环合成尿素。 尿素循环（在肝脏）：5步酶反应，2步在线粒体，3步在细胞溶胶，共消耗3个ATP。尿素分子中1个N原子来自氨，另一个N原子来自天冬氨酸，其C（包括O）原子来自HCO3-。 在尿素循环中，参与反应的酶有：氨甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸转氨甲酰基酶、精氨琥珀酸合成酶、精氨琥珀酸裂解酶（精氨琥珀酸酶）、精氨酸酶。其中1、2步反应在线粒体中进行，3，4，5在细胞溶胶中进行。见下图。 在线粒体中，氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ是尿素循环的限速酶，该酶用氨作为氮供体；在细胞溶胶中，氨甲酰磷酸合成酶Ⅱ以谷氨酸作为氮供体，用来合成嘧啶核苷酸。精氨琥珀酸裂解反应使尿素循环与三羧酸循环发生联系，催化该反应的酶是精氨琥珀酸酶。在尿素循环中，共消耗了4个高能磷酸键。 氨基酸碳骨架的氧化途径——20种氨基酸脱氨后的碳骨架集中形成5种产物进入三羧酸循环，最后氧化成CO2和水：乙酰-