第章免疫缺陷病.pptVIP

第19章 免疫缺陷病(2013);;发病原因： 原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease, PIDD） 获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease, AIDD） 所累及的免疫成分： 体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。;Clinical character;Section1 Primary Immunodeficiency Disease (PIDD);;;;一、 Primary B cell immunodeficiency disease;;常见疾病： （一）X性联无丙种球蛋白血症（XLA/Bruton 病）;性联无免疫球蛋白血症（XLA） Bruton 病;（二）选择性IgA缺陷;（三）X-性连锁高IgM综合征;;二、 Primary T cell immunodeficiency disease;常见疾病：; ① CD3γ-链缺陷；② CD3ε-链缺陷; ③ ZAP-70。;三、 Primary combined immunodeficiency disease;;;A child with severe combined immunodeficiency showing skin lesions due to infection with va