中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识.PDFVIP

虫垡登丝处型苤圭!Q!!芏!爿笙!!鲞筮!塑g!也』盟!!塑!!!g：也!Y垫!!：!!!：!!：盟!：! ．专家共识． 中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识 中华医学会神经外科学分会 中国医师协会神经外科医师分会 abnor— 颅颈交界区畸形(craniovertebraljunction 固定，实现手术操作的精准可控心2。23I。尽管如此， malities)是指枕骨、寰椎和枢椎骨质、软组织和(或)我国目前的治疗现状仍欠规范，多项技术仍需进一 神经系统的异常病理改变，包括寰椎枕化 步推广。鉴此，中华医学会神经外科学分会和中国 ofthe atlas)、颅底凹陷(basilar医师协会神经外科医师分会基于广大国内专家的临 (occipitalization 床经验，借鉴国外文献，制定此诊疗共识。 invagination)、颅底压迹(basilarimpression)、颅骨沉 降(cranial 一、发病特点 settling)、寰枢椎脱位、扁平颅底 颅颈交界区畸形发病原因众多，大体上分为先 (platybasia)、寰枢椎发育畸形、颈椎分节不全 (Klippel．Feil综合征)、Chiari畸形和脊髓空洞症 等¨曲J。颅颈交界区畸形致残率高，可危及生命。 (acquired)三种，可单独或合并出现。 致病原因在于延颈髓受压和颅颈间不稳定，既有先 先天性和发育性畸形都是胚胎期缺陷导致的异 天胚胎发育因素，又有后天病理生理学及生物力学 常，二者稍有差异多有重叠(常合称为先天发育性 改变的影响。在许多情况下多种畸形同时共存，表 畸形)，前者指出生后即出现的畸形，如前寰椎分节 现形式多样，解剖变异复杂，给疾病的诊断和治疗带 障碍、寰椎枕化等，后者指在幼年期或以后才出现的 J。 来困难，一直是国际脊柱神经外科学界的难题L7 畸形，如游离齿突、先天性钙化性软骨营养不良综合 近年来，随着医学影像技术的发展和内固定器 征导致的畸形等¨。’7。。先天发育性畸形与基因表 械的改进，颅颈交界区畸形的治疗范式不断更新和 达异常多有关联(如HOX、PAX等基因家族的异 衍化-8—5I，整体疗效大幅提升，个别临床中心报道 常)。获得性畸形指继发于类风湿关节炎、肿瘤、感 治疗有效率超过90％L536—7】。中国颅颈交界区畸染、Paget病、成骨不全等病变导致的颅底骨结构破 形的正规治疗始于上世纪80年代，段国升、周定标 坏、软化等。 等率先在国内开展经口入路齿状突／斜坡磨除术 颅颈交界区畸形的病因在不同种族问存在一定 (1982年)，指出后路大骨窗减压的错误做法，提出差异。中国汉族及印度种族中先天发育性畸形发病 腹侧减压与颅颈稳定性并重的治疗原则[4,18。19|；此 率较高，且好发于偏远贫穷地带。欧美国家人群中 后中国学者进行了改良前路经口术式(避免切开 类风湿关节炎、Paget病等获得性病变多见旧川。中 软、硬腭和气管)、内镜经鼻减压等多项探索∽J，提 国尚无颅颈交界区畸形流行病学资料，据统计欧美 出了多种复位方式治疗难复性寰枢椎脱位和颅底凹 寰椎枕化的患病率约为0．08％一2．79％¨3J，结合 陷，如经口齿突韧带松解+后路枕颈复位固定 病因学发病特点我们认为，中国人颅颈交界区畸形 术¨2。、前路经El咽寰枢椎复位钢板内固定术-l4I、后 的患病率可能高于此值。 路枕颈撑开直接复位固定术¨5I、后路c，一：侧块关节 二、临床表现及病理生理 松解复位固定术等¨0’狲21o；在复杂病变的处理上较 颅颈交界区畸形发病呈慢性进展过程，早期多 早利用术中