圆锥干畸形专业知识讲座课件.ppt

TGA超声诊断线索 房室连接正常而大动脉的心室起源异常。两支大动脉起源异常 诊断为完全型大动脉转位 若房室序列关系不一致（异常），大动脉的心室起源异常 诊断为矫正型大动脉转位 胎儿TGA超声表现 四腔心切面与腹部横切面示：内脏正位 心房正位，心室右袢（房室连接一致） 流出道切面示：主动脉与右室相连，肺动脉与左室相连，主动脉与肺动脉呈平行排列 胎儿TGA超声表现 主动脉瓣下圆锥结构存在，与三尖瓣呈肌性连接，肺动脉与二尖瓣呈纤维连接；主动脉弓与动脉导管弓在同一切面显示 主动脉弓较导管弓跨度大 3VT切面仅显示主动脉弓与上腔静脉两条血管 TGA 图示：四腔心切面看到什么？ TGA LVOT切面看到什么？ TGA 三血管切面看到什么？ TGA 双弓？ 圆锥干畸形专业知识讲座 概述 胎儿先天性心脏病市最常见的胎儿畸形之一 在胎儿期的发生率为4-10%，是新生儿和婴儿的重要死因 产前及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要意义 胎儿心血管发育异常 室间隔缺损 右室双出口 房间隔缺损 大动脉转位 法洛氏四联症 永存动脉干 心内膜垫缺损 永存左上腔 心室发育不全 三尖瓣下移畸形 胎儿心血管发育异常-TOF 法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10-15%，是存活婴儿中最常见 的发绀型先心病。在一岁以后的发绀型 先心病中约占70%左右 法洛氏四联症 室间隔缺损 右室流出道梗阻 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病例特点及临床表现而得名。 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心病的10% 法四病理解剖 TOF血流动力学与临床 肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高，右房压力升高致右心增大 室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉引起紫绀 分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越大 主要切面 四腔心切面 左、右室流出道切面 三血管切面 主动脉短轴切面 明确室间隔缺损的存在 大小 观察肺动脉与主动脉的内径及比例 主动脉的骑跨程度 超声诊断标准 室间隔缺损 主动脉骑跨 不同程度的肺动脉狭窄 正常肺动脉内径大于主动脉内径15-20%（115/100 120/100） 肺动脉与主动脉内径比值＜1 是胎儿TOF的可靠指征 病例1 病例2 病例2 鉴别诊断 永存动脉干：只有一条大动脉骑跨在室间隔上，无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起始部交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管（共同动脉干和上腔静脉）。一般动脉导管缺如。 法四鉴别 骑跨率：主动脉骑跨率＜50考虑法四 交叉关系：若为平行关系均起源于右心室，则考虑为右室双出口，若为交叉关系则为法四 TFO合并肺动脉瓣缺如：肺动脉主干、分支瘤样扩张，肺动脉瓣反流等 轻型TFO漏诊可能，其主要原因是由于室间隔缺损较小，主、肺动脉内径相差不大（狭窄程度） 临床处理原则 产前诊断TFO：应检查是否合并心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重反流而引起心衰和水肿。 建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为TFO合并染色体异常的发生率为12-50% 对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手术可延迟到症状出现或2岁左右进行。 与手术相关的病死率为3%，30年存活率为90%左右，约有12%的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症，严重导致猝死。 临床处理原则预后 右室双出口---DORV DORV 胎儿两条大动脉完全或几乎完全起自右心室 是一种较少见的复杂的紫绀型先天性心脏病 约占先心的1.67% DORV 超声表现 四腔心切面 左室流出道切面提示 ： 室间隔缺损 左室略小于右室或左心室明显缩小 DORV 超声表现 流出道切面 平行的肺动脉及主动脉同时起源于右心室 CDFI：室水平分流（左向右），同时可见收缩期右心室向平行的两支大动脉射血 胎儿DORV的产前超声诊断标准 主动脉和肺动脉根部平行排列，且完全或主要开口于右室，两组半月瓣基本位于同一水平 难以显示主动脉后壁与二尖瓣前瓣的纤维连续关系，而代之以肌性连接 室间隔缺损为左心室的唯一出口 DORV DORV鉴别诊断 与法四：法四肺动脉内径小于主动脉内径，肺动脉和主动脉内径比例失常。骑跨率≥50%（75%），考虑法四，反之考虑DORV 与大动脉转位：大动脉转位大动脉起源于左右心室。DORV平行排列均发自右心室。 DORV临床处理原则 应仔细检查是否合并心内外其他畸形。 建议进行羊水或脐血染色核型分析，因约有40%右室双出口合并染色体异常 由于畸形复杂，手术死亡率较高