髓质海绵肾的影像诊断课件.ppt

髓质海绵肾的影像诊断 肾实质 肾皮质 肾髓质 肾椎和肾柱 肾窦:肾小盏、肾大盏、肾盂、肾A、肾V 肾脏的解剖结构 是一种先天性、 可能具有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变,其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张,常伴发感染和尿路结石形成。 临床上少见 发病率约为1/5000 男性与女性之比大约为2.5 ：1 大多为中年人 髓质海绵肾( medullary sponge kidney, MSK) 1931年意大利人Lenarduzzi在两个慢性尿路感染病人的IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管扩张之异常。 1949年Cacchi和Ricci报道了一组类似病例，根据其在肾剖面锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学上为肾锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变，正式将其命名为髓质海绵肾。 起源 多因肾乳头先天性发育异常。 乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用, 这种结构组织肥厚、过紧,导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩张； 其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内, 并发感染和出血时则可促进结石形成。 病因 海绵肾仅限于髓质, 多为双侧性（80%）。 早期无合并症的患者, 肾脏大小正常, 晚期锥体可以膨大。 切面上可见肾锥体呈囊性变,形成无数小孔,如海绵状,同一肾脏的各个锥体病变可相差悬殊。 囊肿大小1-4 mm, 偶达6-7 mm, 多为球形, 有时为多角形或不规则形。 显微镜检查可见肾髓质的多发性小囊肿, 由扩张的集合管形成, 囊内可见浓缩的胶样物质或小结石。 易伴发肾结石和肾盂肾炎, 肾皮质可见灶状纤维化。 病理 多数MSK患者早期无明显症状, 症状常在40-60岁时出现。 主要症状包括： 肾绞痛：肾绞痛多因小结石的排出引起, 对于不明原因的肾脏多发结石要想到MSK的可能。因小结石自乳头管脱出可成为游离结石而引起相应的症状。 血尿及尿频：血尿可由结石引起, 尿液在髓质内潴留和结石的形成成为尿路感染反复的原因。尿路感染发生率为 30% 左右。 一般不引起肾功能损害,但少部分患者由于病史长,反复结石梗阻及感染, 可产生继发性肾小管酸中毒,后期可出现慢性肾功能不全。 临床表现 KUB特点为双肾实质内可见多发结石。 质量良好的IVP可见造影剂早期充盈扩张的肾集合管,在锥体内表现为粗条纹影向外放射或肾锥体、 肾小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊, 呈蒲扇状、葡萄串样或花蕾状改变, 肾小盏增宽, 杯口扩大。 扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管内还可显影一段时间。 影像学表现--KUB+IVP KUB IVP CT平扫：沿肾椎体呈放射状、簇状排列的多发小斑点状结石或钙化影，其周围有小囊状或梭形低密度影 增强扫描：扩张肾集合管内可见造影剂充盈, 肾锥体内可见条纹状或小囊状造影剂聚集, 伴有结石时可造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的集合管内造影剂排空较为延迟。 影像学表现--CT 女，7岁，血尿1周 MR：肾髓质集合管扩张囊变表现为点状、条管状及多发小囊状的长T1长T2信号。 信号改变与肾盂、 肾盏积水及以肾皮质发病为主的常见肾囊肿有所不同，MSK的T1信号较高，T2信号较低。 囊状病灶张力较低，体积不会太大，大多在10 mm以内。 在显示小结石方面远逊于其它影像学检查，对有些聚集在一起的海绵肾小结石T2可显示为点状或小结节状低信号。 影像学表现--MRI * 肾实质可分为表层的肾皮质和深层的肾髓质。肾皮质厚1~1.5cm，新鲜标本为红褐色，富含血管并可见许多红色点状细小颗粒，由肾小体与肾小管组成。肾髓质色淡红，约占肾实质厚度的2/3。可见15~20个圆锥形、底朝皮质、尖向肾窦、光泽致密、有许多颜色较深、放射状条纹的肾锥体，肾椎体的条纹有肾直小管和血管平行排列形成。2~3个肾锥体尖端合并成肾乳头，并突入肾小盏，肾乳头顶端有许多小孔称乳头孔，肾产生的终尿就是经乳头孔流入肾小盏内，伸入肾锥体之间的皮质称肾柱。肾小盏呈漏斗形，共有7~8个，其边缘包绕肾乳头，承接排出的尿液。在肾窦内，2~3个肾小盏合成肾大盏，再有2~3个肾大盏汇合形成一个肾盂。（尿液经集合管在肾乳头的开口进入肾小盏，再进入肾大盏和肾盂。肾盂中的尿液经输尿管进入膀胱，发生排尿反射时膀胱中的尿液由尿道排出体外。） (a) AxialunenhancedCTscandemonstratesrighthydronephrosis(arrowheads)withanonobstructingcalculus(ar- row). (b) AxialunenhancedCTscandemonstratesacalculusinthedistalrightureter(arrow). (c,d