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2019-09-12 发布于浙江
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原发性系统性淀粉样变性;讲课内容;概述;淀粉样变性分类;淀粉样变性分类;原发性系统性淀粉样变性 primary systemic amyloidosis，PSA;PSA的流行病学;PSA的病因和发病机理;PSA可能与MM或其它B淋巴细胞肿瘤有关。 —在PSA患者也有常见于MM和 MGUS 的细传异常，如14q异位和13q缺失。 —10～15％的MM患者在疾病进程中发生淀粉样轻链蛋白（AL）沉积。但原发性系统性淀粉样变性进展为MM者罕见。 ;临床表现;临床表现;1.肾淀粉样变;2.心脏淀粉样变;3.周围神经病变和自主神经系统病变;3.周围神经病变和自主神经系统病变;4.消化系统病变;约1/3的PSA患者有出血倾向： -常表现为皮肤紫癜； -眶周紫癜是特征性表现。 -个别患者可发生致命性大出血，特别是肝肾穿刺活检后。 ;10％的患者有特征性的巨舌，影响进食和吞咽，甚至出现睡眠呼吸暂停综合症。累及声带可出现声嘶；累及肾上腺和甲状腺可出现功能减退；尚未见大脑受累的报道。 ;累及皮肤可出现皮肤增厚、苔藓样变；累及关节可出现血清阴性关节病;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;PSA诊断步骤;1.确定是否存在淀粉样变性;主要依赖组织病理学检查：电镜下可见到特征性淀粉样纤维，直径约8～12nm，杂乱无序排列。;2. 确定淀粉样变是否为AL型;3.确定器官受累的范围;器官受累的诊断标准;鉴别诊断;鉴别诊断;;1.PSA治疗原则;2.不同化疗方案对初治PSA的疗效;（1）MP方案;（2）联合化疗;（3）VAD方案;（4）大剂量地塞米松（HDD）;（5）中等剂量马法兰（IDM）;（6）沙利度胺;（7）HDT＋ASCT;若有以下情况，可以考虑PBSCT： --低危病人（没有累及心脏，一到两个脏器受累，肾小球滤过率50ml/分）； -- 用VAD或其它方案诱导化疗无效； -- 用VAD或其它方案诱导缓解后早期复发。;BCSH治疗PSA指南;（8）异基因骨髓移植;（9）新的治疗方法;3.支持治疗;3.支持治疗;3.支持治疗;3.支持治疗;3.支持治疗;疗效判断;器官治疗反应评价;器官治疗反应评价;血液学疗效评价标准;血液学疗效评价标准;谢谢！