恶性周围神经鞘膜瘤MPNST课件.pptVIP

* * xuyefeng1008@126.com * * * L/O/G/O * xuyefeng1008@126.com * 恶性周围神经鞘膜瘤MPNST 恶性周围神经鞘膜瘤 杜××，女，35岁 因“左颈部神经鞘膜瘤术后2年，肺转移11月” 入院。 2010-3-8行左颈部神经鞘膜瘤手术 术后病理：（左颈部）软组织肉瘤伴坏死，结合免疫组化，符合恶性周围神经鞘膜瘤。 术后放疗 2011-4-12省肿瘤医院病理示：（右肺肿块穿刺）少量肺及纤维组织内见少量软组织肉瘤浸润，并伴退变、坏死。 化疗6次（异环磷酰胺2d1-3+美司纳400mgd1-3+盐酸比柔表星45mgd1-3） 左肩部可及一大小约13×8cm肿块，质硬，边界尚清，活动度差，无压痛。 恶性周围神经鞘膜瘤 ××，男，12y 身高 124cm 胸背部可见多个大小不一、散在的咖啡色斑块 颈部及胸肋部可触及多个纤维瘤，质软，活动度可 患者儿子 研究背景和意义 2 主要内容 概述 1 流行病学 2 临床表现 3 诊断与治疗 4 恶性周围神经鞘膜瘤 研究进展 5 Company Logo 恶性周围神经鞘膜瘤 恶性周围神经鞘膜瘤（Maligant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种起源于周围神经，或继发于神经纤维瘤，或显示神经鞘膜不同成分分化的梭形细胞肉瘤，曾被称为神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤。 恶性周围神经鞘膜瘤 概述（Overview） 恶性周围神经鞘膜瘤 髓鞘(Myelin sheath): 由多层不断围绕轴突的施万细胞的细胞膜构成。髓鞘富含脂类物质及蛋白质。 鉴别 MPNST 神经纤维瘤（NF） 神经鞘膜瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 神经纤维瘤病（综合征） 约有半数继发于神经纤维瘤病 极少数从神经鞘膜瘤恶变而来 恶性周围神经鞘膜瘤 几乎全部由施万细胞构成 神经鞘瘤 神经纤维瘤 包括施万细胞等不同来源的细胞组成 任何年龄，青年多见，无性别差异 任何年龄，青年多见，无性别差异 头、颈、肢体的屈曲面 皮下的无痛、逐渐增大、单发肿块 一般无神经功能障碍 边缘切除、不损伤神经 有包膜、不侵犯神经纤维 无包膜、侵犯神经纤维 皮肤、皮下或外周神经的无痛、逐渐增大的肿块 一般有神经功能障碍症状 不得不切除一部分神经 恶性周围神经鞘膜瘤 染色体显性遗传病 牛奶咖啡斑、腋窝雀斑、神经纤维瘤、 骨骼异常、生长发育障碍 ≥6个直径大于1.5cm的牛奶咖啡斑， 可认为患有此病。 有潜在的恶变率及死亡率 神经纤维瘤病 （Von Recklinghausen综合征） 恶性周围神经鞘膜瘤 1.上皮细胞型 2.歧化间质或上皮分化型 3.黑色素沉着型 4.黑色素沉着样粒砂体型 MPNST亚型 研究背景和意义 2 主要内容 概述 1 流行病学 2 临床表现 3 诊断与治疗 4 恶性周围神经鞘膜瘤 研究进展 5 发病率 约1/10万，占软组织肉瘤的5-10% 性别 男女比例大致相等或女性稍多， 继发于NF者，男性较多 年龄 可发生于任何年龄，以20-50岁多见，儿童较为少见， 继发于NF者，发病年龄可提前10岁 恶性周围神经鞘膜瘤 约有半数起于多发神经纤维瘤病，极少数从神经鞘瘤恶变而来 好发于周围神经干上，如坐骨神经、臂丛、骶丛N 肿瘤最常见于上下肢的近端和躯干 恶性周围神经鞘膜瘤 5年及10年生存率约为34-52%、23-34% 局部复发率约为42-54%，远处转移率为28-43% 研究背景和意义 2 主要内容 概述 1 流行病学 2 临床表现 3 诊断与治疗 4 恶性周围神经鞘膜瘤 研究进展 5 进行性增大的肿块 神经支配区域疼痛 神经功能缺失 右肩部恶性周围神经鞘膜瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 临床表现 （Clinical Manifestations） 症 状 恶性周围神经鞘膜瘤 询问病史应注意： 1.肿块发生的时间、持续时间、生长方式等； 2.是否有疼痛（尤其是静息痛）、感觉麻木、肌力减退； 3.有无提示癌性病变的全身症状； 4.有无神经纤维瘤病等癌前病变的家族史。 恶性周围神经鞘膜瘤 体 1.肿块的质地、有无搏动、活动度等 2.有无Tinels征 3.有无固定的感觉和运动缺失症状 4.检查肿块周围的局部结构有无改变 5.注意有无神经纤维瘤病的特异性体征，如牛奶咖啡斑、Lisch结节 牛奶咖啡斑 征 研究背景和意义 2 主要内容 概述 1 流行病学 2 临床表现 3 诊断与治疗 4 恶性周围神经鞘膜瘤 研究进展 5 恶性周围神经鞘膜瘤 诊