原发性骨髓纤维化诊疗和治疗我国专家共识课件.pptVIP

原发性骨髓纤维化诊疗和治疗我国专家共识;;一、 名词和术语;二、 诊断程序;1. 病史采集;2. 实验室检查;三、 诊断标准;表1 欧洲骨髓纤维化（MF）分级共识标准;2. PMF的诊断标准： 采用2014年修订的WHO（2008） 诊断标准（表2）。由于80%~90%的PMF患者有JAK2 V617F、 CALR或MPL基因突变， 因此， 修订标准中将WHO （2008） PMF主要诊断标准中第3条修订为 “有JAK2、 CALR或MPL突变”， 在次要诊断标准增加 “有克隆性标志 （如异常染色体核型） 或无反应性骨髓纤维化证据”。;导致反应性骨髓纤维化的常见原因有感染、 自身免疫性疾病或其他慢性炎性疾病、 毛细胞白血病或其他淋系肿瘤、 骨髓增生异常综合征 （MDS）、转移性肿瘤或中毒性 （慢性） 骨髓疾患。;表2 原发性骨髓纤维化诊断标准;纤维化前期（prefibrotic）PMF 应与ET 进行鉴别，二者的鉴别主要是依靠骨髓活检病理细胞学形态分析：“真正”ET患者年龄调整后的骨髓增生程度无或轻微增高，髓系和红系造血无显著增生，巨核细胞胞质和细胞核同步增大，体积大至巨大，细胞核高度分叶（鹿角状），嗜银染色纤维化分级常为MF-0；纤维化前期PMF 患者年龄调整后的骨髓增生程度显著增高，髓系造血显著增生，红系造血减低，巨核细胞细胞核体积的增大超过胞质，体积小至巨大，成簇分布，细胞