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急进性肾小球肾炎慢性肾炎;特征;病因包括:;急进性肾炎根据免疫病理分型;RPGN的发病机制:I型(抗肾小球基底膜抗体型)
血液循环:游离抗肾小球基底膜抗体(IgG)
+
肾小球: 肾小球基底膜抗原
原位免疫复合物
+
活化补体(C3)
急进性肾炎;Ⅱ型(免疫复合物型)
免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁,激活补体而致病。血循环??可测到免疫复合物。;RPGN的发病机制:II型(免疫复合物型)
血液循环:循环免疫复合物(抗体+抗原)
肾小球: 系膜区或内皮下沉积
活化补体(C3)
急进性肾炎; A B;Ⅲ型(非免疫复合物型)
50%—80 %患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈阳性。
;RPGN的发病机制:III型(非免疫复合物型)
血液循环:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
+
肾小球: 毛细血管内皮细胞表面抗原
超氧化物、蛋白酶
急进性肾炎;病理;;光镜
正常肾小球
新月体
;光镜:新月体的组织学变迁。
细胞性 细胞纤维性 纤维性;免疫荧光镜
I型:
呈线条状
沿肾小球基底
膜分布。
II型:
呈颗粒状沉积
于系膜区和毛细血
管壁。;电镜
II型:系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。
I、III型:无电子致密物沉积。;临床表现;四、急进性肾炎综合征:
1、血尿:肾小球性血尿。
2、蛋白尿: Ⅱ型患者常伴肾病综合征。
3、水肿。
4、高???压:轻、中度血压升高。
5、进行性少尿或无尿。
6、肾功能急剧恶化:肾小球滤过率进行性降低,数周至半年内进展至尿毒症,这是本病的特征。
7、进行性贫血 。;实验室检查;三型RPGN的鉴别要点
I 型 II 型 III 型
免疫荧光 沿GBM线条状沉积 系膜区及内皮下颗
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