心脏疾病先天性心脏病的外科治疗课件.pptx

心脏疾病先天性心脏病的外科治疗;;先天性心脏病的外科治疗;;重点难点;动脉导管未闭;1. 动脉导管是胎儿期连接主动脉峡部与左肺动脉根部之间的生理性血流通道。出生后约85%婴儿在生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，逾期不闭合者即为动脉导管未闭 2. 根据未闭动脉导管的粗细、长短和形态，分为管型、漏斗型和窗型三种类型 ;（二）病理生理;（三）临床表现;（四）治疗;（五）手术方式;（五）手术方式;肺动脉口狭窄;1. 右心室和肺动脉之间存在先天性狭窄的畸形，称为肺动脉口狭窄 2. 根??狭窄位置，分为右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉瓣环、肺动脉主干及分支狭窄四种类型 ;（二）病理生理;（三）临床表现;（四）治疗;（五）手术方式;房间隔缺损;1. 房间隔缺损是心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通，可分为原发孔型和继发孔型 2. 根据缺损位置分为中央型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型和混合型 3. 根据缺损类型分为单孔缺损和筛孔状多孔缺损 ;（二）病理生理;（三）临床表现;（四）治疗;（五）手术方式;室间隔缺损;1. 室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通。可合并其他复杂心血管畸形 2. 根据缺损位置分为膜部缺损、漏斗部缺损、肌部缺损三大类型及若干亚型 ;（二）病理生理;（三）临床表现;（四）治疗;（五）手术方式;主动脉缩窄;1. 主动脉缩窄是指将主动脉起始段先天性狭窄 2. 根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为： ⑴ 导管前型（婴儿型） 缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管未闭，缩窄多累及弓部，常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等 ⑵ 导管后型或近导管型（成人型） 缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形 ;（二）病理生理;三、临床表现;四、治疗;四、手术方式;主动脉窦动脉瘤破裂;1. 主动脉窦动脉瘤是由于胚胎期主动脉窦部组织发育不良，缺乏正常的中层弹力纤维，长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦动脉瘤 2. 破裂多发于右冠状动脉窦，多破入右心室腔，其次为无冠状动脉窦，多破入右心房 ;（二）病理生理;（三）临床表现;（四）治疗;（五）手术方式;法洛四联症;1. 法洛四联症是右心室漏斗部或圆锥发育不良所致的一种具有特征性肺动脉口狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，主要包括四种病理解剖：肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚 2. 肺动脉口狭窄可发生在右心室体部及漏斗部、肺动脉瓣及瓣环、主肺动脉及左、右肺动脉等部位，狭窄可以是单处或多处 ;（二）病理生理;（三）临床表现;（四）治疗;（四）手术方式;1. 根据是否存在体循环与肺循环之间的分流，先天性心脏病分为三大类 ⑴ 左向右分流型，在心房、心室或大动脉之间存在异常通道，晚期可发展出发绀 ⑵ 右向左分流型（发绀型），大量右心静脉血进入左心系统，病人出现持续性发绀；⑶ 无分流型（非发绀型），体循环与肺循环之间无分流，病人一般无发绀 2. 先天性心脏病的诊断主要依靠心电图，X线，超声心动图、CTA、心血管造影。 3. 注意识别特征X线，如肺门舞蹈征和残根征，“3”型影像，靴状心等 4. 早期诊断治疗，部分先心病预后较好。如诊断不及时，导致病情延误，发展为艾森曼格综合征，则失去常规手术机会