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临床医学课件血液系统疾病; 一、贫血;㈠ 贫血概述1.基本概念[定义]贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞记数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。;[标准] 平原地区（成年）◆男性Hb120g/L、RBC4.5×1012/L及（或）HCT0.42。◆女性Hb110g/L、RBC4.0×1012 /L及（或）HCT0.37。◆其中以Hb浓度降低最为重要，因为红细胞计数不一定能准确地反映贫血的存在及贫血的程度。;2.分类贫血的分类通常是根据红细胞形态或引起贫血的原因和发生贫血的病理生理而分类的。①根据红细胞形态特点分类主要根据患者的红细胞平均体积(MCV)及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）将贫血分为三类：;⑴大细胞性贫血：MCV(fl)100,MCHC(%)32~35,常见疾病为巨幼细胞贫血。 ⑵正常细胞性贫血：MCV（fl）80~100，MCHC（%）32~35，常见疾病为再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血。;⑶小细胞低色素性贫血：MCV(fl)80~100,MCHC(%)32~35，常见疾病为缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。;②根据贫血的病因和发病机制分类⑴红细胞生成减少：包括缺乏造血原料（铁、叶酸及维生素B12等)及骨髓疾病影响了造血。⑵红细胞破坏过多：由于过度的红细胞破坏，体内的代偿能力不足以弥补和维持红细胞生成与破坏之间的平衡。;⑶失血性。上述两种分类法各有优缺点，临床上常将二者结合起来运用。;3.临床表现贫血的临床症状和体征表现如下：①一般表现：疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现症状。贫血严重时，部分患者可出现低热。②心血管系统表现：活动后心悸、气短最为常见。部分严重贫血患者可以出现心绞痛、心力衰竭。;③中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等常见症状。严重贫血患者可出现晕厥，老年患者可有神志模糊及精神异常表现。;④消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心等症状较为常见。⑤泌尿生殖系统表现：严重贫血患者可有轻度的蛋白尿及尿浓缩功能减退，表现为夜尿增多。性欲改变以及女性患者月经失调亦较???常见。;⑥其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见。;4.诊断诊断贫血手段主要有：详细询问病史、仔细地体格检查及进行必要的实验室检查（血常规检查、血涂片检查、网织红细胞计数、骨髓检查、病因检查）。;5.治疗①病因治疗：消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则。②药物治疗⑴铁剂：常用的亚铁制剂(如琥珀酸亚铁、富马酸亚铁及葡萄糖酸亚铁等）对缺铁性贫血有效，非缺铁性贫血长期应用有害。;⑵叶酸和维生素B12：对缺乏这两种维生素的巨幼细胞贫血有效，其他贫血无效。;⑶维生素B6（吡哆辛）：大剂量对部分铁粒幼细胞贫血有效。⑷糖皮质激素：对自身免疫性溶血性贫血有较好疗效，亦可用于再障或阵发性睡眠性血红蛋白尿的发作期，特别是有出血倾向时。;⑸雄激素：常用的是睾丸素的合成衍生物司坦唑醇（康力龙），长期应用于再障，可使贫血减轻。对一些慢性病伴发贫血也有一定疗效。应用过程要检测肝功能，或加用保肝药物。⑹红细胞生成素（EPO）：人基因重组EPO可纠正肾性贫血，常与血液透析同时应用。;③输血：输血能迅速减轻或纠正贫血，是对症治疗的主要措施。④脾切除：脾是破坏红细胞主要场所，与抗体产生也有关。脾切除可使遗传性球形细胞增多症及脾功能亢进患者红细胞破坏减少，减轻贫血。对用糖皮质激素难以维持疗效的自身免疫性溶血性贫血患者，脾切除也有一定疗效。;⑤骨髓移植：骨髓移植主要用于重型再障及部分重型珠蛋白生成障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者。骨髓移植技术条件高、年龄不超过45岁、需配型供髓者、价格昂贵，限制其广泛应用。;(二)常见贫血病1.缺铁性贫血[定义]缺铁性贫血是由于体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗殆尽,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。;[病因]⑴铁摄入不足:成人每天铁需要量约为1~2 mg，育龄妇女、婴儿和生长发育期儿童、青少年需要量增加。如食物中铁含量不足或吸收不良，就容易发生缺铁。一些药物或胃、十二指肠疾病亦可影响铁的吸收。;⑵慢性失血：慢性失血是缺铁性贫血常见的原因。尤以消化道慢性失血或妇女月经过多更为多见。;[治疗]⑴病因治疗：应尽可能地除去导致缺铁的病因。⑵补充铁剂：铁剂的补充以口服制剂为首选。常用铁剂有琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等，每天服元素铁150~200mg即可。餐后服，以减少药物对胃肠道的刺激。如患者对口服铁剂不能耐受，可改用胃肠道外给药。常用药物包括右旋糖酐铁或山梨醇铁肌肉注射。 ;2.巨幼细胞贫血[定义]巨幼细胞贫血是由于叶