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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
作者 : 宁光
单位 : 上海交通大学医学院附属瑞金医院
第十六章
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
重点难点
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现、诊断和治疗
肾上腺危象的抢救
又称Addison病,由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致
内科学(第9版)
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
病因
感染
自身免疫性肾上腺炎
其他较少见病因:恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病、淀粉样变、手术切除等
内科学(第9版)
临床表现
全身皮肤黏膜色素沉着
其他症状
神经、精神系统
消化系统
心血管系统
代谢障碍
泌尿系统
生殖系统
免疫功能
与病因相关的相应临床表现
内科学(第9版)
肾上腺危象
诱因:感染、创伤、手术或突然中断糖皮质激素治疗等应激情况
表现:恶心、呕吐、严重脱水、血压降低、精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症等
临床表现
内科学(第9版)
实验室检查
血液生化检查
低血钠、高血钾
血常规检查
正细胞正色素性贫血
激素检查
基础血、尿皮质醇,尿17-羟皮质类固醇 ↓
血浆基础ACTH ↑
ACTH兴奋试验
内科学(第9版)
影像学检查
肾上腺CT或MRI
诊断与鉴别诊断
最具诊断价值:ACTH兴奋试验
注意肾上腺危象
内科学(第9版)
治疗
基础治疗
病因治疗
糖皮质激素替代治疗
食盐及盐皮质激素
肾上腺危象治疗
补充液体
糖皮质激素
积极治疗感染及其他诱因
外科手术或其他应激时治疗
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