原发性皮肤T细胞淋巴瘤课件.pptxVIP

原发性皮肤T细胞淋巴瘤;重点难点;;原发性皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma，CTCL）属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞（特别是记忆性T辅助细胞亚群）起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿（granuloma fungoid）是其中最常见的一种类型。本病呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。;遗传、感染和环境因素可能与本病发生发展有关。;皮肤性病学（第9版）;;;;病理变化： 表皮内亲表皮现象（epidermotrophism）及Pautrier微脓疡。 真皮上部出现带状多形性细胞浸润。 有些单一核细胞是异型T淋巴细胞，后者核大而深染，外形呈特征性脑回状。 附属器上皮（特别是毛囊）也可见散在的单一核细胞浸润。 在肿瘤期，异型T淋巴细胞浸润，可达皮下脂肪层。; ;皮肤性病学（第9版）;（一）皮肤局部治疗 糖皮质激素类、维A酸类、局部细胞毒药物（氮芥类）、光疗、放射疗法。 （二）系统治疗 生物免疫调节剂（如干扰素等）。 （三）系统性化疗 出现皮肤外转移的患者常需要系统性化疗。 常用药物：环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤或维A酸等。;原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿是其中最常见的一种类型。 临床表现可分为斑片期、斑块期和肿瘤期，各期表现可重叠。 病理变化表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓疡，真皮上部出现带状多形性细胞浸润，部分异型T淋巴细胞核大而深染，外形呈特征性脑回状。 治疗应根据患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法，包括局部治疗、系统治疗及系统性化疗。